MALFORMATII: s5k9km
NASUL:
Embriologie: sapt.4-a- placodele nazale sapt.6-a-ruperea membranei oronazale
. . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Sindromul fetal alcoolic: nas scurt, carn, buza superioara subtire, filtrum hipoplazic
Holoprosencefalie: o singura cavitate nazala
Ciclopie
Anomalii de forma: mai rar ca la ureche nas in sa + hipertelorism
+/- fisuri faciale, palatale, labiale (1/1000 nasteri)
Stenoza (atrezie) coanala (1/60.000 nasteri) anterioara / posterioara unilaterala / bilaterala=> moarte subita la nou nascut.

LARINGE:
Embriologie: sapt.3-a-din intestinul primitiv sapt.6-10 inchis, apoi recanalizare atrezie stenoze congenitale / castigate fisura laringo-traheo-esofagiana
TRAHEE: agenezie+alte fistula esotraheala+atrezie esofagiana (95%)+alte

TULBURARI DE CIRCULATIE:
Edemul laringian (glotic)

INFLAMATII:
NOMENCLATURA: rinita, sinuzita, rinofaringita, laringita, traheita, bronsita, bronsiolita
ETIOLOGIE: virotica, microbiana, alergica.
M+ m: inflamatie catarala acuta / cronica
INFLAMATII PARTICULARE:
OZENA
RINOSCLEROMUL
TBC, LEPRA
MICOZE
EPIGLOTITA ACUTA: - H. influentzae
CRUPUL DIFTERIC

GRANULOMUL (LEZIUNEA) MEDIOFACIAL LETAL:
D: sindrom cuprinzand:
GRANULOMATOZA WEGENER
LIMFOMUL MALIGN ANGIOCENTRIC
BOALA DISTRUCTIVA MEDIOFACIALA IDIOPATICA fiecare cu semnificatie prognostica si terapeutica aparte
CLINIC (MACROSCOPIC): rinoree, scurgeri purulente, hemoragii ulcere mucoase, uneori cruste (nas, sinusuri, cav.bucala rinofaringe)+ otita medie, mastoidita distructii profunde: rare in GW, importante in LA, BDMI

GRANULOMATOZA WEGENER:
D:vasculita sistemica interesand: caile respiratorii superioare caile respiratorii inferioare (plamanul) rinichiul (glomerulonefrita rapid progresiva)

MICRO: necroza: parcelara, geografica, serpiginoasa de coagulare+neutrofile
inconjurata de epitelioide si/sau gigantocelulare granuloame: rare departe de vase, adiacent, in peretii vasculari uneori numai gigantocelulare+mononucleare vasculita: acuta (polinucleare+necroza fibrinoida)=>vindecata (stenoza/obliterare, colagenin jur, rotundonucleare in perete)
ANCA+!!!=>96% din cazuri autoanticorpi IgG contra proteinazei 3 (proteaza serinica a neutrofilelor) imunofluorescenta indirecta: depozite granulare in citoplasma polinuclearelor fixate in etanol

LIMFOMUL MALIGN ANGIOCENTRIC (T/NK):
B>F adult (decada V) m: l, p, neutrofile,+celule limfoide atipice, asezate perivascular radioterapie (doze mari)-77% remisie completa supravietuire la 5 ani-45-65%

BOALA DISTRUCTIVA MEDIOFACIALA IDIOPATICA: idiopatica celule inflamatorii poli si rotundonucleare, uneori interesand vasele+ necroza
Nu apare necroza fibrinoida, limfocite atipice
Foarte rar granuloame, celule gigante
Boala cocainomanilor (priza nazala) o poate simula

PSEUDOTUMORI

POLIPII:
D: pseudotumori: polip inflamator polip alergic
MACRO: dupa 30 ani multipli, bilaterali, nas, sinusuri gri-albastrui, roz, stralucitori, umezi, edematosi baza larga de implantare
MICRO: lamina propria edematoasa infiltrat inflamator: neutrofile (ulcerare, suprainfectie), rotundonucleare (cronic), eozinofile (polip alergic) alte: mucine neutre, ingrosari ale membranei bazale, hialinizari in submucoasa

POLIPII LA COPIL:
Fibroza chistica de pancreas: pana la 20% din pacienti
Sindromul KARTAGENER: mostenit, sindromul cililor imobili (dischinezie ciliara) situs inversus, sinuzita cronica (polipi), bronsiectazie, infertilitate masculina, aplazie (hipoplazie) de sinus frontal, otita medie recidivanta
Mucopolizaharidoze (Hurler, Scheie)
POLIPII COANALI: la sinusul maxilar (antrocoanal) cel mai frecvent rari (4-6% din polipi) unici (90%) la copil pedunculati (ies in nas, rinofaringe)

HIPERPLAZII LIMFOIDE RINOFARINGIENE: polipi adenoizi frecvent
5-10 ani f.favorizanti: infectii locale repetate/sinusite obstructie nazala=>respiratie bucala nervozitate, rezultate slabe la scroala, infectii frecvente, interesarea auzului
NODULUL VOCAL LARINGIAN:
40-60 ani trauma vocala
MACRO: fata mediala, 1/3 anterioara-1/3 mijlocie uni- bilateral
MICRO: edem, angiom, fibrom, mixom, hialin
TUMORI

NEUROBLASTOMUL OLFACTIV:
SINONIME: Estezioneuroblastom, estezioneuroepiteliom, estezioneurocitom
ORIGINE: mucoasa olfactiva (celule neuronale, celule sustentaculare)
INCIDENTA: orice varsta (15 ani, 55 ani)
B=F
CLINIC: obstructie nazala, epistaxis,proptoza, asimetrie faciala masa polipoida nazala unilaterala, cu interesare sinusala (etmoidala) si a placii cribriforme
MICRO: forma diferentiata: neuroblaste, material fibrilar intre ele, pseudorozete Homer Wright forma slab diferentiata: celule pseudoepiteliale, lipsa fibrilelor, necroze, hemoragii
EVOLUTIE: cu excizie si radioterapie/chimioterapie-75% se vindeca (aparent) recidive posibile si dupa o decada

MELANOMUL NAZAL SI SINUSAL: rar: 1% din melanoame, 40% din tu.ma. ale nasului
B=F varsta inaintata: 70 ani fara relatie cu expunerea la soare fara leziuni precursoare perete nazal lateral, sept, antrumul sinusului maxilar supravietuire de 5 ani: 0-33%

ANGIOFIBROMUL RINOFARINGIAN JUVENIL:
5-15-30 ani barbat obstructie, epistaxis
CLINIC:
incepe la foramenul sfenopalatin, umple nasul, sinusurile, patrunde in orbita (facies de broasca), erodeaza baza craniului (leptomeningita) tumora ferma, neteda, roz-bruna, vascularizatie proeminenta
MICRO: proliferare conjunctiva si vasculara
EVOLUTIE: agresiva, recidivanta (40%)

CARCINOMUL DE RINOFARINGE:
85% din tu.ma. ale regiunii
CLASIFICAREA OMS:
CARCINOM PAVIMENTOS KERATINIZAT
CARCINOM NON-KERATINIZANT
CARCINOM NEDIFERENTIAT (cu stroma limfoida)
INCIDENTA:
China: 30% din toate cc., 63% din cc.cap si gat
Filipine, Tunisia, Uganda rar in Vest (1% din toate cc.) adult (50 ani) copil (al doilea cc. dupa hepatocarcinom, la noi)
B/F= 2/1-3/1
FACTORI FAVORIZANTI:
HLA-A2, HLA-B17, HLA-Bw46
Virusul Epstein-Barr
CLINIC: tensiune in ureche, tinnitus, surzenie epistaxis masa ggl.metastatica laterocervicala
MICRO: cc.nediferentiat, infiltrate limfoidale stromale
EVOLUTIE: initial raspunde la radioterapie suprav.la cinci ani: 50%

PAPILOMATOZA RESPIRATORIE:
98% din cazuri, intereseaza laringele
INCIDENTA: la toate varstele: copil (2-3 ani), adult (20-45 ani)
B=F
FACTORI FAVORIZANTI:
Virusurile Papiloma: tip 6 si 11
MACRO: copil: leziuni multiple, mici, supraglotic si pe corzile adevarate, recidive adult: leziuni solitare, rareori multiple, recidiveaza rar
MICRO: ax conjunctivo-vascular, epiteliu pavimentos nekeratinizat, koilocitoza, displazie
EVOLUTIE: vindecare: 35% din cazuri dupa iradiere: cc.laringian se malignizeaza rar si fara iradiere (VP tip 11)

CARCINOMUL DE LARINGE: cel mai frecvent cc.i n caile respiratorii superioare
1,5% din toate cc.
FACTURI FAVORIZANTI: varsta: 60-70 ani sexul: B- 90% fumatul, alcoolul pulberi: asbest, carbune, metale grele (usor) virusuri Papiloma (rar) leucoplazie keratoza-displazie-carcinom in situ
CLINIC: disfonie,senzatie de corp strain, disfagie
50% din cazuri supraglotic (evoluiaza silentios pana sunt mari) o minoritate sunt subglotice restul sunt transglotice (simptomatologie precoce)
MICRO:
95%-carcinoame pavimentoase cc.verucos

EVOLUTIE: stadiile I si II (TNM): iradiere, cu sau fara laringectomie conservativa stadiile III si IV (TNM): laringectomie si disectia ggl.cervicali la debutul simptomatologiei meta ggl: 24-52% metastaze la distanta rare asociere cu cc.bronhopulmonar