Se spune ca a pune intrebari inseamna deja a raspunde. Dar, decat o intrebare gresit pusa, e mai bine un raspuns gresit la o intrebare bine pusa. b1c15ck
COARCTATIA DE AORTA
ANATOMIE
Stenoza congenitala a lumenului Ao localizata in orice pct pana la bifurcare
Frecvent: zona istmica sub locul de origine al A subclavii stg
L zonei de CoAo: mm?cm
Tip:
Preductal (infantil)
Postductal (adult)

HEMODINAMIC
CoAo = obstacol in calea fluxului sg Ao
(in fata VS) ?
HTA in amonte de obstacol (extremitate cefalica, mb sup)
HipoTA in aval de obstacol (viscere abdominale, mb inf)
HVS
Cresterea pres in AS si CP ? cresterea pres telediastolice VS
Circulatie colaterala intre aa subclavii si mamare int
CLINIC
Simptome reduse in primii 10 ani

HTA -; sup ? cefalee, epistaxis, hemoragii cerebrale

HipoTA -; inf ? puls absent/slab la mb inf
?hipoirigarea renala ? hipersecretie renina ? HTA

STETACUSTIC

S s de ejectie, sp II-III ic stg sau variabil ca localizare

ECG

Initial = N
HVS ± brd

RADIOLOGIC
Dupa varsta de 10 ani:
HVS
Dilatarea pre si poststenotica a Ao
Eroziuni costale
+
ECO
CATETERISM
ANGIOGRAFIE
TRATAMENT

Chirurgical:
Dilatare transluminala
Inlocuire protetica arteriala

Medical: al complicatiilor -; ICC, endarterita bacteriana
TETRALOGIAFALLOT
EMBRIOLOGIC

Hipodezvoltarea infundibulului sau conusului pulmonar

50-75% dintre MCC cianogene

10% dintre toate MCC
ANATOMOPATOLOGIC
CIV (membranoasa)
Stenoza infundibulara P ? st valvulara P, st TAP, st AP
Dextropozitia Ao
HVD

Arc Ao la dr ? 25% din cazuri
Anomalii de traiect al aa. coronare ? 40%

HEMODINAMIC

?St P ? ?pres VD ? CIV ? VS
= sunt D-S (cianogene)
?
HVD
?
Dextropozitia Ao (Ao pe SIV)
? sg VS, dar si VD (cianoza)

Fallot acianotic, “roz”
Stenoza P larga ?
Dextropozitie Ao usoara
CIV larga

? presiuni VD = VS
? sau
? presiune VS > VD

Toleranta mai buna a malformatiei.
CLINIC
Cianoza : absenta, cat timp CA ramane permeabil (la interval dupa nastere)

Dispnee qvasipermanenta ? hipoperfuzie pulmonara; se intensifica la efort

Stari de “rau hipoxic” = crize de hipoxie ? cianoza prin spasm asociat pe stenoza caii de ejectie a VD

Dispnee paroxistica -; cateva minute
Accentuarea cianozei
Plans, agitatie
Obnubilare pasagera
± hipotonie musculara

b. Atacuri sincopale ± convulsii (d. efort, emotii)

C mai M: squatting
? reduce returul venos sistemic creste rezist arteriale sistemice
?
Diminuare sunt S-D si ameliorarea dispneei

Hipocratism digital
Hipotrofie ? nanism cardiac
EXAMEN OBIECTIV ALCORDULUI
Inspectia: bombarea hemitorace prin HVD
Auscultatia:
Suflu sistolic de ejectie > grd III pe marginea stg a sternului in spatiul III-IV ic, ± freamat (50%)

Propagare: -pe vasele mari de la baza gatului
-post.: interscapulovertebral stg

Zg II diminuat la AP (prin componenta pulmonara) in st valvei P

ECG: - HVD
- ± HAD (P pulmonar)
Radiologic:
Clasic: “coeur en sabot”
Arc mijociu stg concav
Varful inimii ridicat pe diafragm prin VD hipertrofic

Circulatie pulmonara ?
PCA ? hipervascularizatie pulmonara ce nu exclude Fallot.

± dezvoltarea unei circulatii colaterale

Eco:
MEco: discontinuitatea SIV-PPAo = dextropozitia Ao
Stenoza pulmonara; HVD
2DEco dg lezional si functional
Eco Doppler

Cateterism si angiografie:
Anomalii morfologice
Presiunile endocavitare
Evalueaza sunturile si directia lor
COMPLICATII
Comune tuturor MCC cianogene!
Tromboze cerebrale (policitemia, deshidratare)
Abces cerebral
Clinic: febra, varsaturi, cefalee, tulb de caracter, convulsii, tulb motorii si senzitivo- senzoriale
FO: edem papilar
EEG: semne de focar
CT: abces
EB subacuta!
EVOLUTIE SPONTANA

Circulatie colaterala ? supravietuieste 20-30 ani

Deces prin:
Infectii pulmonare severe
IC complicatii
TRATAMENT
Medical
Al IC

Al crizelor de hipoxie-cianoza
ß blocante: Propranolol 0,1 mg/kg/doza iv, 1-3 mg/kg/zi po
Alcalinizare: Bicarbonat Na 1 mEq/kg iv
Fenobarbital (5 mg/kg) sau Diazepam 0,5 mg/kg
O2

Profilaxia si tratamentul:
Endocarditei bacteriene: asanarea focarelor de infectie ORL, stoma ? AB
Tromboze:
Evitarea deshidratarii
Corectia deshidratarii
Antiagregante plachetare: Aspirina 10 mg/kg/zi
Abces cerebral: evitarea trombozelor
Antibioterapie

TRATAMENT

Chirurgical
Paleativ: imbunatatirea circulatiei pulmonare ? anastomoza a. sist + o ramura de AP

Radical

ATREZIA DE TRICUSPIDA

MCC cianogena -; prognostic spontan grav

Anomalia anatomica: absenta sau imperforatia VT

Frecventa:
1,5 -; 5% din totalitatea cp. congenitale
A 3-a din totalitatea cp. cianogene

AD ?
AS: volum variabil, tendinta la ?
CIA: constanta
VD hipoplazic cu cavitate reala sau virtuala
Cand exista, comunica obligatoriu cu VS printr-o CIV
AP ? N, stenoza, hipoplazie ? atrezie
AP, Ao ? pozitie normala sau transpuse

FORME ANATOMICE DE AT

Tip I: cu vasele mari in pozitie normala (70-75%)
Cu atrezie P, fara CIV (10%)
Cu stenoza P si CIV (50%)
Fara stenoza P si CIV (10%)
Tip II: cu TMV (25-30%)
Cu atrezie P (5%)
Cu stenoza P (10%)
Fara stenoza P (15%)

HEMODINAMICA AT TIP Ib

CIA
AD -------> AS
CIV ?
VD <------- VS
?
AP
TRATAMENT

ICC

Criza hipoxie-cianoza

Fontan
TRUNCHIULARTERIAL COMUN
ANATOMOPATOLOGIC
Vas unic de calibru mare in care se deschid VS si VD

O singura valva semilunara cu 2-6 cuspe “calare” pe SIV care are CIV

CIA

± anomalii ale arterelor coronare

HEMODINAMIC

In TAC: amestec de sange veno-arterial in:
Circ sistemica
Plamani

CLINIC
Din primele zile:
Dispnee, tahipnee
Transpiratii ? insuficienta cardiaca
Scadere in greutate

Cianoza:
Discreta depinde de calibrul
Importanta AP si RVP
STETACUSTIC

Suflu sistolic intens pe marginea stanga a sternului, sp III-IV intercostal

± suflu diastolic datorat valvei comune

ECG
Necaracteristic
HAD, HbiV

RADIOLOGIC
ICT ?
Accentuarea golfului inimii
Hipervascularizatie pulmonara

ECO

CATETERISM SI ANGIOGRAFIE
Oximetrii: mari in VD scazute in VS
Presiuni egale VD=VS
Evidentiaza TAC si originea a. pulmonare

EVOLUTIE SPONTANA
Deces ? 40% in prima luna
? 95% in primii 2 ani

TRATAMENT
CHIRURGICAL
Paleativ: bandarea AP ? profilaxia HTP
Radical:
Deconectarea arterei pulmonare din aorta (la 2-3 ani)
Inchiderea DSV
Plasarea unui conduct intre VD si srterele pulmonare
INTOARCEREA (RETURUL) VENOASA PULMONARA TOTAL ANORMALA
ANATOMIC

Varsarea anormala a tuturor vv. Pulmonare in AD prin intermediul unui colector comun situat in spatele AS

CIA (DSA sau foramen ovale “fortat”) ce permite sunt D-S absolut necesar pt supravietuire
TIPURI - dupa sediul drenajului
RVPTA supracardiac ? colectorul comun se dreneaza prin VCS ? AD

RVPTA intracardiac ? colectorul comun se dreneaza prin sinusul coronar ? AD

RVPTA subdiafragmatic ? colectorul comun se dreneaza prin sistemul venos port sau o v suprahepatica in VCI ? AD

CLINIC
Tahipnee
Ritm de galop
Sn. De ICC
Cianoza (poate lipsi in primii 2 ani)
SS (constant dupa 1 an) parasternal stg

± suflu continuu la AP sau subclavicular drept

ECG
HVD, ± HAD

RADIOLOGIC
Tipic in RVPTA subdiafragmatic: cord cu aspect de 8 sau “om de zapada”
Cardiomegalie
Circulatie pulmonara accentuata

ECO

EVOLUTIA NATURALA
Nefavorabila

TRATAMENT
Al ICC
Chirurgical: scop = crearea unei comunicari largi intre colectorul venos comun si AS si inchiderea CIA

D-TRANSPOZITIA DE MARI VASE
ANATOMIC
Discordanta ventriculo-arteriala: Ao?VD, AP?VS

Ao: la dreapta si inaintea AP

AP: situata posterior

CIA
± CIV

TMV corectata = L-TMV

vv. Cave vv. Pulmonare
? ?
AD AS
? ?
VS VD
? ?
AP Ao
HEMODINAMICA IN D-TMV vv. Cave vv. Pulmonare
? ?
AD CIA AS
? ?
VD CIV VS
? ?
Ao AP

CLINIC
Cianoza intensa de la nastere
Hipocratism digital
IC
Hipotrofie staturoponderala
STETACUSTIC
Nespecific
Sufluri sistolice
ECG
± HAD, HVD, HbiV

RADIOLOGIC
ICT ?
Circulatia pulmonara N sau ?
ECO
Doppler

CATETERISM SI ANGIOGRAFIE

EVOLUTIE SPONTANA
?ICC?deces
CIV, stenoza pulmonara?3-4 ani sau mai mult
Tromboze, abces cerebral
TRATAMENT
PGE?CA!
La nn fara CIV: atrioseptostomie
Chirurgical
- transpunerea interatriala a intoarcerii venoase sistemice
- neoseparare atriala cu petec (pericard, dacron)? orientare flux v pulmonar catre valva tricuspida, si a fluxului v sistemic catre valva mitrala
Conduct valvulat intre VD?spre AP
Detranspozarea marilor vase

Medical al ICC antiagregante plachetare

CA? viata i- u: endoteliul CA? PG1
? derivati ciclooxigenati ai acidului arahidonic

PGE=vasodilatatoare

Terapia cu PGE1 in MCC ducto dependente

PEV continua
Doza de start: 0,1 ?g/kg/min
Doza ulterioara: 0,05-0,025 ?g/kg/min
Durata: 24-48-72 ore
?T1/2= 5 minute
Efecte adverse: apnee, bradicardie, convulsii, hipoglicemie, hipocalcemie, coagulopatie, insuficienta renala
VENTRICULUL DREPTCU DUBLA IESIRE
CARACTERISTICI ANATOMICE
VD?Ao si AP
VS?CIV
Izolata/corelata cu: trisomia 18 prematuritatea anomalii extracardiace

Incidenta: 0,5% dintre MCC
3 forme anatomopatologice

Elemente comune
Ao si AP din VD
Ao din VD, la dreapta trunchiului AP
Valva Ao mai sus decat normal, aproape la acelasi nivel cu valva P
CIV quasiconstanta
Dupa sediul CIV si prezenta/absenta StP
Forme cu st.P infundibulara ± valvulara si CIV subAo
Forme fara st.P cu CIV subAo sau m.
Forme fara st.P cu CIV subpulmonara

ASOCIERI MALFORMATIVE

RVPA
Stenoza mitrala congenitala
Atrezie Ao
FIZIOPATOLOGIE

Formele cu st P si CIV subAo se comporta ca o F4: datorita st P fluxul sangvin din VS este dirijat predominent spre Ao
Diferenta: chiar daca st P este f stransa exista intotdeauna un sunt S-D interventricular

FIZIOPATOLOGIE
Formele fara st P cu CIV subAo se comporta ca o CIV larga cu 2 particularitati: exista intotdeauna un sunt bidirectional interventricular, amestecul sanghin al celor 2 ventriculi fiind mai important cand CIV este mai departe de orificiile sigmoide
Presiunile VD sunt in general identice cu cele din VS si Ao, dar cand exista un obstacol subAo, presiunile din VD si VS >Ao
Cand exista CIV restrictiva presiunea VS>VD si Ao
FIZIOPATOLOGIE

Formele fara stP cu CIV sub-pulmonara: asemanatoare cu TMV
Cea mai mare parte a sangelui din VS este dirijat spre AP
Ao primeste sange mai ales din VD
FORME CLINICE
Forma cu CIV si st P: are toleranta clinica buna
Clinic: asemanator cu F4
ECG: diferit de F4
HAD (8 cazuri din 10; in F4: 1 caz din 3)
HVD: mai importanta decat in F4
BAV grad I, BRD-inconstant
RX: cardiomegalie moderata
Eco
Cateterism, angiografie

Forma cu CIV subAo sau mitrala, fara st P: mai prost tolerata decat a)
Clinic: asemanator cu DSV larg? semne de sunt mare S-D, simptomatic din primii ani
Ss intens cu freamat, sp IV,V ic stg parasternal
Zg II dedublat, cu componenta P accentuata
La apex-zg III + rulment mezodiastolic de debit
ECG: deviatie axiala dr sau stg extrema
RX: idem CIV larga
Eco
Cateterism, angiografie
Evolutie: HTP!!! ? si Eisenmenger

Forma cu CIV restrictiva:
Este frecvent o descoperire la cateterism
Daca angiografia nu este f buna se poate confunda cu DSV+stenoza subaortica

Forma cu CIV subpulmonara fara stP
Cea mai severa
Simuleaza TMV
TRATAMENT

Chirurgical: precoce

In functie de forma anatomica