MALFORMATII: o8u8uz
Absente congenitale: falange, oase lungi, coaste, clavicula
Supranumerare: coaste, polidactilie
Fuziune: sindactilie
Cranioschizis, spina bifida
CONDRODISPLAZII:
Anomalii de marime si forma a oaselor
Determina o statura mica
NOMENCLATURA:
Functie de partea din os afectata:
Displazie epifizara, metafizara, diafizara
Interesarea coloanei: spondilo Interesarea craniului: cranio Aspectul osului: diastrofic, tanatoforic, metatropic

BOLI CU MATURARE ANORMALA A OSULUI
BOLI CU DISFUNCTIE OSTEOCLASTICA

OSTEOPOROZA
D: pierderea de os mineralizat
Pierderea de os trabecular
Marirea spatiului medular
Cresterea porozitatii corticale
Reducerea grosimii corticale
Risc crescut de fractura, dureri, deformari osoase
Grup heterogen de boli (avand rate joase, normale, sau crescute de remodelare)
OSTEOPOROZA PRIMARA:
OSTEOPOROZA POSTMENOPAUZALA:
Dupa 30-40 ani pierdere treptata de masa osoasa (0,7% pe an)
Masa osoasa este determinata genetic
Osteoporoza este asimptomatica (in afara fracturilor)
Fracturile vertebrale:
Conduc la scaderea in inaltime, cifoza
Abdomenul si soldul pot proemina

OSTEOPOROZA JUVENILA:
Rara, de cauza necunoscut
Debut inainte de pubertate, evolutie progresiva, stabilizare
Formare osoasa normala-activitate osteoclastica crescuta
Manifestari la coloana toracica si lombara: lordoza, vertebra concave
CLINIC:
Dureri in spate, solduri si picioare, mers dificil
Dureri in genunchi, glesne, fracturi ale membrelor inferioare

BOALA PAGET

Sinonim: OSTEITA DEFORMANTA
3-11% din populatie
Debut in decada 5-a
B>F
Infectie cu paramyxovirus
Micro:
Stadiu osteolitic
Stadiu osteoclastic-osteoblastic
Stadiu osteosclerotic==>aspect in mozaic
Macro:
Forma monoostotica: 15%-tibia, iliac, femur, craniu, vertebre
Forma poliostotica: 85%- scheletul axial
Clinic: dureri (microfracturi+compresiuni nervoase)
Fata leonina, cap greu, semnul palariei
Deformari osoase, osteoartrita, fracturi
Sunturi vasculare: insuficienta cardiaca
1% osteosarcom, fibrosarcom, tu.cu celule gigante
OSTEONECROZA

ETIOLOGIE:
Fracturi: in special la capul femural, cu intreruperea vascularizatiei-NECROZA AVASCULARA A OSULUI
Idiopatica: alcoolism, hiperlipidemie, hiperuricemie
Transplantul renal: imunosupresive/corticoizi
PATOLOGIE:
Infarcte medulare ce prind si osul vecin: harta geografica
Infarcte subcondrale- cartilajul vecin ramane (e hranit din fluidul articular)- se produce detasare: semnul semilunei
Osul mort se rezoarbe incomplet
Cel ramas va fi matrice de depunere de os, dar incomplet

OSTEOMIELITE

D: inflamatia osului si a maduvei
ETIO:
50% nu se cultiva nici-un germen
80%-Stafilococ aureu
E,coli, Pseudomonas, Klebsiella
Anaerobi:fracturi deschise
Neonatal: hemofilul influenzae
Ruta infectiei:
Hematogena: oase lungi, vertebre
Contiguitate
Direct: fracturi deschise
Localizare:
Neonatal: metafiza, epifiza
Copil: metafiza, palat
Adult: epifiza, subcondral, degete de la picioare (diabetici)
Patologie: M, m, Abces Brodie, Osteomielita sclerozanta cr.Garré
Evolutie:
La copil: artrita septica
Fracturi patologice
Septicemie-endocardita septica
Amiloidoza
Cc.spinocelular-pe fistula sarcom

PROCESE PSEUDOTUMORALE

DEFECTUL FIBROS CORTICAL SI FIBROMUL NONOSIFICANT:
Inrudite, sau aceeasi entitate
DFC:
La copilul mic
Asimptomatic
Rx: radiotransparenta mica in osul cortical al metafizei oaselor lungi
M,m: fibre colagene si fibroblasti
Involuiaza zona devine sclerotica
FNO:
80% din cazuri inainte de 20 ani
Asimptomatic, fractura pe os patologic in leziunile mari
B>F
Rx: hipertransparenta alungita, net delimitata de o zona subtire de os sclerotic
0,5-6 cm., metafiza oaselor lungi, galben-brun, fibroblaste, histiocite
Involuiaza
Cele mari trebuiesc rezecate

TUMORI OSTEOFORMATOARE

OSTEOMUL:
Considerat mai mult o tulb.de dezv.
La oasele craniului si sinusurilor paranazale
Rx., m: os lamelar
Torus palatinus
Sindrom Gardner: polipoza intestinala, fibroame de tesuturi moi, chiste sebacee si osteoame (80%)

OSTEOMUL OSTEOID:
Decada 2-3
B/F=2-5/1
Dureri mari
Matadiafizele oaselor lungi (FEMUR)
Rx: leziune litica cu calcificare centrala in cortex sau sub el
MACRO: nodul-1-2 cm., granular, rosu brun, sau roz cenusiu
MICRO: nidus-matrice osteoida si trabecule neosificate

OSTEOBLASTOMUL:
Decada 2-3
B/F=3/1
Durere nu prea intemsa
Coloana vertebrala
Rx: transparenta ce creste si expansioneaza corticala
MACRO: nodul mai mare de 2 cm, hemoragic, uneori COA secundar
MICRO: asem.osteomului osteoid

OSTEOSARCOMUL

D: familie de entitati patologice ce au in comun producerea de os sau de osteoid de catre celulele tumorale
OSTEOSARCOMUL CONVENTIONAL:
Decada 2-3
Dupa 40 ani: iradiere, boala Paget, infarct osos
B/F=2/1
Durere, masa ferma, calda, modif.functionale
In jurul genunchiului (distal femur, proximal tibie), humerus
Metafiza (90), diafiza (9%)
Rx: aproape diagnostica
Radioopac, radiotransparent, mixt
Triunghi Codman: formare reactiva de os periostal
MACRO:
OS osteogenetic: dens, granular, sclerotic, galben-brun
OS+cartilaj: cenusiu albastrui, lobulat
OS osteolitic: moale, cenusiu- brun

MICRO:
Producerea de osteoid sau os
Variante: osteoblastic, condroblastic, fibroblastic
PROGNOSTIC:
Cu chimioterapie preoperatorie si postoperatorie:
De la supravietuiri de 10-20% s-a ajuns la 65-80%
OSTEOSARCOMUL SUPERFICIAL:
OSTEOSARCOMUL PAROSTEAL:
OS de grad jos, pe suprafata osului
Decada 3-4, F/B=2/1
Oase lungi (DISTAL POSTERIOR-FEMUR)
PROGNOSTIC: supravietuire-90%
OSTEOSARCOMUL PERIOSTEAL:
OS la suprafata, predominent condroblastic
Decada 2-3, B>F
Diafiza si metadiafiza oaselor lungi (FEMUR, TIBIE)
PROGNOSTIC: 50%-la 5 ani

VARIANTE DE OSTEOSARCOM

OSTEOSARCOMUL INTRACORTICAL
OSTEOSARCOMUL INTRAOSOS BINE DIFERENTIAT
OSTEOSARCOMUL TELANGIECTATIC:
Chistic (RX-pur radiotransparent)
Macro-leziunea simuleaza un COA
Micro-componenta vasculara importanta
Tratat exclusiv chirurgical-cei mai multi mor
Chimioterapie+chirurgie-prognostic excelent
OSTEOSARCOMUL CU CELULE MICI:
Decada 2
Dg.dif.: cu limfomul, tu.Ewing
OSTEOSARCOMUL SECUNDAR:
Pe os iradiat, boala Paget, osteomielita cronica, infarct osos, displazie fibroasa

TUMORI PRODUCATOARE DE CARTILAJ

OSTEOCONDROMUL:
35% din tu.osoase
De fapt tulburare de dezvoltare
Copil, adolescent
B/F=1,5/1
Asimptomatic, sau: fracturi, compresiuni nervoase, vasculare
Metafiza oaselor lungi, distantandu-se de atriculatia cea mai apropiata
Rx: creste afara din os, cavitatea medulara a osului in continuitate cu corpul leziunii
MACRO: sesil, pedunculat, cap cartilaginos, sub el os trabecular cu maduva
Uneori-multiple: osteocondromatoza
Se poate maligniza

ENCONDROMUL:
Solitar: cea mai frecventa tu.a oaselor tubulare scurte de la mana: falange (mana), metacarpiene, falange (picior), metatarsiene
Multiple: rare, la adult
Multiple, unilateral: BOALA OLLIER (se malignizeaza)
Multiple+angioame de parti moi: SINDROM MAFFUCCI
Nasc in cavitatea medulara (metafizar), expandeaza osul subtiind corticala
Asimptomatic, dureri, tumefiere
MICRO: cartilaj hialin, uneori cu atipii
Recidiveaza frecvent dupa curetaj
CONDROMUL PERIOSTEAL:
Leziune cartilaginoasa benigna, creste incet
Rara (0,5% din toate biopsiile osoase pt.tu.)
B>F, oricand, dar decada 2-3
Metafiza oaselor lungi tubulare (proximal humerus, falange mana, distal femur, proximal tibie, proximal femur)
Rx: 1-3 cm., la suprafata osului, protrude in partile moi,inconjurat de os reactiv, calcificari in matrice
M: nodul lobulat, spre os-are os reactiv, spre partile moi-acoperita de periost m: cartilaj, cu atipii
Recidiveaza rar

FIBROMUL CONDROMIXOID:
Rar ( sub 0,5% din tu.osoase)
La orice varsta, dar decada 2-3
B>F
Metafiza oaselor lungi tubulare (in jurulgenunchiului), dar si in oase late si scurte
Dureri, tumefiere
Rx: radiotransparenta, inconjurata de os sclerotic, distruge corticala
M: lobulata, cu os sclerotic in jur m: noduli de tesut mixoid, la margine-condroblaste si celule gigante de tip osteoclastic
Agresiv local, dar benign
Recidiveaza-30%

CONDROSARCOMUL:
CONDROSARCOMUL CONVENTIONAL:
A treia tu.ma. a oaselor (dupa osteosarcom si mielomul multiplu)
Central (medular): ia nastere in canalul medular
Periferic (juxtacortical): la suprafata osului
De novo
Secundar: pe osteocondromatoza multipla, pe encondroamele b.Ollier
20-70 ani: decada 4-6
B>F
Oasele bazinului, femur, scapula, humerus, coaste
Masa tumorala mare, dureri
Rx: natura cartilaginoasa (calcificari), nu poate deiscrimina intre be si ma
MACRO: lobulata
In cavitatea medulara: sparge spre cortex
La suprafata: sesila, pedunculata, impinge tesuturile moi din fata, sau le prinde in proliferare
MICRO:
Grad I: cartilaj cu celule rare,<20% celule atipice-leziuni be, nu meta, pot recidiva in caz de excizie incompleta, se pot dediferentia fara tratament
Grad II: A.-atipii>20%-ca cele din gradul I
B.-atipii numeroase, mitoze (1/10 campuri mari)-meta la distanta
Grad III: apipii, mitoze mai numeroase-malignitate mare, supravietuire la 10 ani-55%
VARIANTE DE CONDROSARCOM

CONDROSARCOMUL DEDIFERENTIAT.
Cel mai prost prognostic
Dupa un timp leziunile cartilaginoase de grad jos, se transforma in leziuni foarte maligne
Caracter litic, infiltreaza tes.moi
MICRO: sarcom de grad inalt+insule de cartilaj (grad I si II)
CONDROSARCOMUL MEZENCHIMAL: in tes.moi (si in oase)
CONDROSARCOMUL CU CELULE CLARE:
Prognostic bun, extrem de rar
TUMORI CU CELULE GIGANTE

21% din tu.be.ale osului
50% din cazuri recidiveaza dupa curetaj (tu.grad jos?)
80% intre 20-40 ani
F/B=3/2
Masa mare (suflu la auscultatie), dureri, fractura in os patologic
50% din cazuri epifiza: femur distal-tibie proximal
Distal radius, proximal humerus, exceptional craniu
Rx: creste epifizometafizar, intra in articulatie, distruge cortexul
MACRO: rosie-bruna (vascularizatia), arii galbui (necroza)
MICRO: celule gigante (osteoclaste)+ stroma fuzocelulara cu mitoze tipice, depozite de hemosiderina, celule xantomatoase
EVOLUTIE: benigna, recidive
Unele se dediferentiaza-comportament malign
Dupa iradiere, pot evolua malign
Rareori: aspect benign, dar meta
SARCOMUL EWING

6-14% din tu.ma.osoase
Prognostic foarte prost
Translocatie: t(11,22)(q24;q12)
La copil, adultul tanar, piscul-decada 2
B/F=2/1
Orice os, dar: femur, bazin, tibia
Masa mare, creste rapid, dureri, febra
Rx: creste in canalul medular, tumefiere fuziforma, margine in “bulb de ceapa”
MACRO: albicioasa, omogena, sparge osul infiltreaza partile moi
MICRO: celule mici rotunde albastre, citoplasma clara (contine glicogen)
Alteori celule mari (atipice): pleiomorfism, mitoze, producere de vase
Alteori celule cu granule neurosecretorii+procese neurale: PNET- tumora neuroectodermala periferica
DIN PATOLOGIA ARTICULATIILOR
DIN PATOLOGIA ARTICULATIILOR

OSTEOARTRITA:
D: Boala neinflamatorie a articulatiilor mobile, caracterizata prin degenerescenta cartilajului articular si neoosteoformare pe suprafetele articulare si pe marginile lor
Mai ales la articulatiile ce suporta greutatea
Nu duce la anchiloza
PRIMARA: cu varsta (la 70 ani: 80-85% din populatie)
Forma generalizata: la femei, HLA 1-B8
Forme localizate: coxartroza, gonartroza, coloana vertebrala
SECUNDARA:hemofilie, hemocromatoza, b.Wilson, ocronoza, acromegalie, hiperparatiroidism, necroza capului femural, boala Legg-Pertes (osteonecroza a centrului de crestere din capul femoral), traumatisme, obezitate mare, diabet zaharat

MACRO: osteofite periarticulare: NODULI HEBERDEN
MICRO:
Pierdere de proteoglicani, scade metacromazia cartilajului,
Pierdere de condrocite/proliferari-aglomerari focale

Fisuri, crapaturi perpendiculare pe cartilaj extinse in osul subiacent
Se rup bucati de cartilaj: soareci articulari
Se dezveleste osul subiacent: ca fildesul-EBURNARE
Microchiste, microfracturi
Aplatizare capetelor articulare in forma de ciuperca
Osteofite ce limiteaza miscarile

ARTRITA REUMATOIDA:
Sinovita cronica ce duce la anchiloza
1% din populatie
5% din femeile de 65 ani
F/B=3-5/1
Decada 4-6
HLA-DR4 si HLA-DR1
80% au titruri semnificative de factori reumatoizi (anticorpi de regula IgM impotriva unor epitopi de pe portiunea Fc a IgG
65-80% din pacienti au infectii cu factori artritogeni: EBV, CMV, rubeola, parvovirusuri, mycobacterii, borelia, mycoplasme (au epitopi comuni cu colagenul II) ==>autoimunitate fata de colagenul II
MACRO:
Articulatiile mici de la maini, picioare (interfalangiene proximale), coloana vertebrala simetric
Proces inflamator, rigiditate matinala
Deformari anchiloze

MICRO:
ARTICULATII:
Edem sinovial
Fluidul articular: crescut, contine: ragocite (PMN ce au fagocitat complexe imune), limfocite, histiocite
Sinoviala: PANNUS
Hiperplazie viloasa
Sinoviocite pe mai multe straturi
Alte zone cu necroza, depuneri de fibrina, fibrinoid
Infiltrate cu Ma, lT, plasmocite, formare de foliculi limfoizi
PANNUSUL erodeaza cartilajul
In os-demineralizari, rezorbtii=>chiste
Apoi pannusul se fibrozeaza==>ANCHILOZA FIBROASA
Are loc depunere de os==>ANCHILOZA OSOASA
LEZIUNI TENDINOASE SI MUSCULARE PERIARTICULARE:
Inflamatorii, nespecifice

PIELE:
25% din cazuri-NODULI REUMATOIZI:
Subcutanat
La locurile de presiune: coate, occipital, lombosacrat, antebrat-ulnar
Rotunzi sau ovali, fermi, 2 cm. m: necroza fibrinoida centrala, Ma, l, p
VASCULITA:
Venulita cutanata-purpura
Arterita necrozanta: ulcere, gangrene-seamana cu cea din poliarterita nodoasa-nu da leziuni renale
OCHIUL:
Conjunctivita, uveita
LEZIUNI RARE: plaman, splina, miocard

ARTRITA REUMATOIDA JUVENILA (Boala Still):
5% din cazuri
Debut inainte de 6 ani
F/B=2/1
FORMA POLIARTICULARA:
Mai mult de 5 articulatii
Putini au factor reumatoid (prognostic prost), HLA-DR4-veritabil debut juvenil de AR, risc de amiloidoza
FORMA PAUCIARTICULARA:
Mai putin de 4 articulatii (ce poarta greutatea)
Prognostic foarte bun
Uneori la femei HLA-B27: risc de iridociclita
Unii vor dezvolta factor reumatoid: prognostic prost
AFECTAREA COLOANEI VERTEBRALE (si/sau articulatia sacroiliaca): Spondilita ankilopoietica, boala Pierre Marie-Strümpell: HLA-B27
FORMA CU MANIFESTARI SISTEMICE:
Febra, eruptie cutanata maculopapuloasa, splenomegalie, adenomegalie, trombocitoza
Vor dezvolta boala eroziva
DIN PATOLOGIA MUSCULATURII SCHELETICE

MIOPATII CONGENITALE:
Ereditare: istorie familiala
Debut in copilarie: copil moale
Slabiciune generalizata, minima
Evolutie stationara
Majoritatea fibrelor sunt afectate
Modificari histopatologice caracteristice
Boala miezului central: miezul-zona fara activitate enzimatica oxidativa (NADH, PAS+, tricrom+)
Miopatia multimiez: miezuri multiple, mici, predominent in fibrele de tip 1
Miopatia nemalina: colectii focale de structuri ca niste betisoare (subsarcolemal): H-E, tricrom Gömöri)
Miopatia centronucleara: nuclei centrali
DISTROFII MUSCULARE:

B.ereditare, adesea cu istorie familiala
De obicei nu sunt congenitale
Debut in copilarie, adult tanar
Slabiciune severa, cu distributie variabila:
Proximala: b.Duchenne, b.Becker
Centuri: distrofia membru-centura
Distala: miopatia distala
Evolutie progresiva
Distructie de fibre, intamplatoare
DISTROFIA MUSCULARA DUCHENNE:
AR X-linkat (Xp21): exclusiv la baieti: 1/ 3.500
Nu se produce distrofina
Debut inainte de 5 ani (cand incepe sa mearga)
Slabiciune in centuri si proximal membre
Treptat se generalizeaza (mai putin: m.extraoculari, faciali, faringieni)
La 10-12 ani e in carut
Pseudohipertrofie (tesut adipos, fibros): gambe, fese
Interesare cardiaca: aritmii, insuficienta cardiaca
Inteligenta scazuta (independent)
Creatinkinaza e crescuta chiar inaintea modificarilor musculare
MICRO:
Necroza de fibre+regenerare
Fibre hialine (opace)-prin hipercontractie
Fibroza endomisiala

DISTROFIA MUSCULARA BECKER:
Se sintetizeaza distrofina cu molecula aberanta
Debut mai tarziu, mai putin severa, evolutie mai lenta
Nu prinde muschiul cardiac
Leziuni ca in b.Duchenne, dar minime
TULBURARI MIOTONICE

Adeseori b.ereditare
Debut congenital-rar, adult
Tablou clinic variabil: slabiciune musculara, hipertrofie
Evolutie progresiva
DISTROFIA MUSCULARA MIOTONICA:
1/8.000
Gena pe 19q
AD, la varsta tot mai tanara, tot mai grav din generatie in generatie
Forma congenitala mortala rapid
Debut decada 3-4
Slabiciune musculara la fata si distal membre: ptoze, aer absent, dificultati la inghitit

Contractie sustinuta involuntara la un grup de muschi
Acuze sistemice: cataracta, atrofie testiculara, hiperinsulinism, cardiomiopatie,dementa
Disfunctii ale musculaturii netede: esofag, vezica urinara, colon, uter
MICRO:
Atrofie de fibre tip 1
Internalizare de nuclei
Fibre in inel: la margine miofibrile circumferentiale, la mijloc-longitudinale
In timp: necroza de fibre, regenerare, fibroza

MIOPATII INFLAMATORII

INFECTIOASE:
BACTERIENE
VIRALE: paragripal, hepatitic B, ECHO, HIV
MICOTICE
PARAZITATE: Toxoplasma gondii, Trichinella spiralis, cysticercoza (larve de Taenia solium)
MEDICAMENTOASE: D-penicilamina, metildopa, cimetidina, penicilina
IDIOPATICE:
POLIMIOZITA:
5-10/1.000.000 pe an
35-40 ani
F/B=2/1
Debut acut
Afectare musculara simetrica, proximala
Febra, stare generala alterata, disfagie, mialgii
VSH accelerat, creatinkinaza creste de 50 x
Electromiograma modificata in 90% din cazuri
Anticorpi antinucleari
70% din cazuri: boala interstitiala cronica pulmonara
MACRO:
Initial: muschi tumefiati, edematiati
Apoi: atrofie cu fibroza, inlocuire grasa
Membre, gat, faringe, intercostali, diafragm
MICRO:
Inflamatie in endomisium: 70% -lT CD8, 30%-Ma
Molecule HLA clasa I exprimate de sarcolema
Fibre necrotice+fibre regenerate
Apoi: atrofie, fibroza, infiltrate sarace

DERMATOMIOZITA:
F/B=3/2
PATOGENEZA:
Atac imun contra capilarelor
IgG, IgM, C3, C5b-9
Limfocite B si T-CD4
AFECTARE CUTANATA:
Rash cutanat (90-95%)
Edem periorbitar
Eruptie eritematoscuamoasa: rosu inchis, “fluture” la fata
Alteori pe gat, umeri, suprafetele extensoare ale extremitatilor, degete
La copil: vasculita sistemica-piele, muschi, intestin (ulceratii, perforatii, hemoragie digestiva), nervi periferici,tesut subcutanat-calcificari-noduli ce pot ulcera
AFECTARE MUSCULARA:
Slabiciune musculara simetrica, proximala apoi si distala
MICRO:
Inflamatie in jurul vaselor mici si in perimisium : lB, lT-CD4 necroza de fibre+regenerare
Apoi: capilare drastic reduse, atrofie de fibre periferice, fibroza
ASOCIERE CU CANCERE:
10-15%
Dupa 55 ani: 25-30%
Cc.pulmonar, mamar, ovarian, gastric
Uneori-dermatomiozita (mai rar polimiozita) precede, apoi se vede ca a fost paraneoplazica
Sindrom paraneoplazic la recidiva!!!

MIOZITA CU CORPI DE INCLUZIE:
50-70 ani, B
Slabiciune asimetrica, distala, nedureroasa
Disfagia e mai rara
Creatinkinaza normala, usor crescuta
Electromiograma are aspect miopatic+neurogen
Coexista cu vasculopatie si cu cc.
MICRO: in sectiuni la gheata-incluzii ca niste vacuole cu granule bazofile (H-E) si rosii (tricrom); ME: structuri membranoase lamelate in sarcoplasma si in vacuole+ incluzii filamentoase tubulare
AFECTIUNI ALE JONCTIUNII NEUROMUSCULARE

Congenitale sau imun-mediate
Varsta la debut: variabila
Ptoza, muschii extraoculari afectati variabil
Slabiciune fluctuanta
Evolutie lenta sau stationara
ME demonstreaza anomalii de placa neuromusculara
MIASTENIA GRAVIS:
Boala cronica autoimuna
Atc impotriva proteinei receptorului postsinaptic al acetilcolinei
Se blocheaza transmiterea influxului==>miastenia
Se activeaza cascada complementului==>distrugerea placii neuromusculare
3/100.000
F>B, 40 ani
Obosesc usor, slabiciune musculara (mai ales la sfarsitul zilei)
Simptome oculare, faciale: diplopie, disfagie, disartrie
Hiperplazie sau tumora timica
MICRO:
Atrofie de fibre tip 2-in 50% din cazuri
Mici infiltrate limfocitare

BOLI DE DENERVARE

Cel mai frecvent tip de boala neuromusculara
Slabiciunea incepe distal
Atrofia musculara e obisnuita
In biopsie: atrofie de grup, grupare pe tipuri, fibre in tinta
BOLI SNC:
SCLEROZA LATERALA AMIOTROFICA
ATROFIILE MUSCULARE SPINALE INFANTILE:
Tip I (b.Werdnig-Hoffmann), tip II, tip III
NEUROPATII PERIFERICE: 80%
EREDITARE
METABOLICE: Diabet zaharat, nefropatii cronice, leucodistrofii, b.Refsum, amiloidoza
TOXICE
MEDIATE IMUN: Atc antimielina, vasculita, s. Guillain-Barré

DENERVAREA LA ADULT:
DENERVAREA ACUTA:
Atrofie intamplatoare de fibre-fibre angulare
Pierd glicogenul, col.pentru esteraza: + in fibrele denervate
DENERVAREA AVANSATA:
Fibrele interesate (tip I si tip II) sunt in proportii egale
Fenomen de grupare a fibrelor atrofice
Hipertrofia de fibre:
Fenomen compensator
Nu e selectiv: intereseaza ambele tipuri de fibre
Fibre “in tinta”: zona centrala, zona intermediara, zona periferica normala
BOALA WERDNIG-HOFFMANN:
Atrofia e mai severa si mai extinsa
Atrofie panfasciculara
Fibrele se rotunjesc
Fibrele hipertrofice sunt mai numeroase, de tip I
Nu apare gruparea pe tipuri, nici fibrele in tinta