c4p2pn
-sunt structuri biochimice secretate de glandele endocrine care prin intermediul curentului sanguin transfera informatia unei celule receptive
-transmiterea informatiei se poate face si autocrin si paracrin
-structura: a) h.polipeptidici
-hormonii hipotalamici
-STH,ACTH,MSH,PRL,h.tiroidieni
-PTH b) glicoproteine
-TSH,FSH,LH
-ß HCH
-renina,angiotensina c) h.steroizi
-cortizol,aldosteron,estrogeni,progesteron,testosteron d) monoamine
-adrenalina,noradrenalina,dopamina
-hormonii peptidici si monoaminici sunt hidrosolubili
-hormonii tiroidieni si hormonii steroizi sunt liposolubili
-metabolismul hormonal a) sinteza->celulele endocrine b) excretia->vezicule secretorii
-nivel constant->hormonii tiroidieni
-caracter pulsatil
-pulsuri scurte->hormonii gonadotropi
-cicluri lungi->ciclul nictemeral al cortizolului;LH c) circulatia
• hormoni liposolubili
-proteine transportoare->albumina,prealbumina,globuline (SHBG,TBG,CBG)
-hormonul liber este activ la nivelul receptorului->excesul de transportori duce la ? fractiei libere-> manifestari de insuficienta hormonala
• hormoni hidrosolubili
-circula liberi,solviti in plasma cu exceptia somatomedinelor,STH,CRH d) catabolismul
-ficat
-rinichi
-receptori hormonali
-timpul de injumatatire poate fi:
->scurt->minute in cazul hormonilor hipofizari
->lung->8 zile in cazul tiroxinei
-receptorii hormonali = structuri proteice cu specificitate pt.hormoni si o afinitate de legare
1) receptori la nivelul membranelor celulare->pt.hormonii hidrosolubili
-complex hormon-receptor->sistem mesager de grad II (cAMP,cGMP,Ca2+)->sistem enzimatic de tip proteinkinaze->raspuns celular prin fosforilarea proteinelor intracelulare
2) receptori intracelulari->pt.hormonii liposolubili
-in citoplasma->hormonii steroizi;in nucleu->hormonii tiroidieni
-complex hormon-receptor->secvente de ADN specifice->transcriptia anumitor gene->sinteza proteica
-rolurile hormonilor:
-? si dezvoltare (STH,h.tiroidieni,h.sexuali)
-mentinerea homeostaziei mediului intern (ADH,aldosteron,sistemul renina-angiotensina)
-asigurarea necesarului energetic (cortizol,catecolamine,hormoni de crestere)
-perpetuarea speciei
-diferentierea sexuala,sarcina,nastere,alaptare
-controlul sistemului imunitar (cortizol,hormoni de crestere,catecolamine)
-perfectarea adaptativa a comportamentului
-aprecierea echilibrului hormonilor:
-rata secretiei
-rata de eliminare
-nivelul plasmatic total,liber,legat->hiper/hipo/normo hormonemie
-efecte periferice
-metode de dozare->se bazeaza pe caracteristicile antigenice ale moleculelor hormonilor->atc.specifici->reactii atg-atc cu hormonii din serul de dozat->se determina atc.ramas nelegat sau care s-a legat de atg.
-metode radio-imune
-metode imun-enzimatice
-metode imuno-fluorescente
-chemi-luminiscenta
-reglarea secretiei hormonale:
-feed-back (-)
-feed-back (+)->estrogenii asupra secretiei de LH
-reglarea efectului hormonilor:
-nivelul de secretie
-transportorii
-ritm de activare
-ritm de inactivare/metabolizare
-numarul si sensibilitatea receptorilor
-sistemele post-receptor
-asigura reglarea fina si optima a nivelului si efectelor hormonilor
-sunt surse posibile de dezechilibru->boala endocrina
Patologia hipotalamica
-hipotalamusul = zona a diencefalului situata la baza ventriculului III intre chiasma optica si corpii mamilari
-este o zona de integrare intre SNC si sistemul endocrin
-are rol vegetativ si neurosecretor
-nuclei: a) vegetativi->rol in termoreglare,somn,sete,apetit b) secretori
1) magnocelulari->nucleul supraoptic si nucleii paraventriculari->secretie ADH si ocitocina->tija hipofizara->neurohipofiza
2) parvocelulari->secreta mai ales hormoni tropi->stimuleaza adenohipofiza prin sistemul port hipotalamo-hipofizar
-TRH->? TSH
-GNRH (LHRH)->? FSH,? LH
-CRH->? ACTH
-somatostatina,somatoliberina->?/? STH
-PIF->? prolactina
-sdr.hipotalamo-hipofizare->apar prin lezarea hipotalamusului->manifestari vegetative si manifestari hipofizare
-etiologie:
1. procese inflamatorii->meningita,lues,leptospiroza,sarcoidoza,abcese hipotalamice
2. tumori compresive->craniofaringiom,gliom de nerv optic,meningiom,chist arahnoidian, pinealom,osteom,tumori hipofizare cu evolutie supraselara
3. tumori invazive
-primare->ependimom,astrocitom,germinom
-secundare->carcinom hipofizar invaziv, osteosarcom, condrosrcom, metastaze, limfo-granulomatoza
4. traumatisme->fractura de baza de craniu
5. malformatii->chiste arahnoidiene,obstructia apeductului Sylvius
6. vasculare->anevrisme arteriale
7. carentiale->carenta de vitamina B1,sdr.Wernicke
8. degenerative->atrofia nucleilor supraoptic si paraventricular
Sdr.adipozo-genital
-se caracterizeaza prin obezitate de tip hipotalamic (severa,evolueaza din mica copilarie,in trepte) si infantilism genital
-forme:
1) congenitala->sdr.Lawrence-Moon-Biedle
-transmitere A-r
-hipotrofie staturala,oligofrenie
-retinopatie pigmentara
-polidactilie cu sindactilie 2-3
-diabet insipid
2) tumorala->sdr.Babinski-Fröhlich
-craniofaringiom
-adenom hipofizar cu extensie supraselara
-pinealom,angiom
-apare hipotrofie staturala
3) netumorala->traumatisme,procese inflamatorii
-talie cu 1,2 deviatii standard mai mare decat media
-clinic:
-obezitate severa cu evolutie in trepte
-infantilism genital->criptorhidie uni- sau bilaterala,penis mic,mai subtire
-pubertate incompleta
-talia variabila
-hiperlaxitate ligamentara
-dezvoltare intelectuala normala sau supranormala (forma netumorala) dar apar complexe de inferioritate
-paraclinic:
-identificarea formei tumorale->CT,RMN
-? gonadotropilor
-? hormonilor sexuali
-? cortizol,? metabolitii urinari
-? hormonii tiroidieni,? TSH
-? STH
-diagnostic diferential:
-obezitate simpla
-hipogonadismul de alte etiologii
-hipotiroidismul
-tratament:
-chirurgie + / - radioterapie
-regim hipocaloric
-substitutie hormonala->STH,T4
-criptorhidie->Pregnyl 2-3 cure de 5000 UI sau orhidopexie pana la 7-8 ani
-micropenisul->testosteron fiole->2-3 cure de 10 fiole
-?->tratament cu Pregnyl in jurul varstei de 10-11 ani

Pubertatea precoce
-reprezinta maturarea precoce a axului hipotalamo-hipofizo-gonadic ce declanseaza sexualizarea secundara precoce (sub 10 ani)
-etiologie:
• tumorala->pinealoame,angioame,glioame,ependimoame
• inflamatorie->meningite (bacteriene,virale,TBC)
• iradierea SNC
• sdr.genetice->sdr.Allbright (chiste ososase,hiperpigmentatie)
• forma idiopatica
-clinic:
-aparitia caracterelor sexuale secundare->pilozitate axilo-pubiana,telarha,dezvoltarea organelor genitale externe,testiculii ? in volum,dezvoltarea maselor musculare,dezvoltarea scheletului
-aparitia menstrelor si a erectiilor
-scurt puseu de crestere urmat de oprirea cresterii
-sdr.de dezadaptare neuro-psihica si sociala
- + / - sdr.tumoral
-diagnostic
-clinic
-paraclinic
-varsta osoasa > varsta cronologica
-ruptura curbei de crestere
-valori crescute ale gonadotropilor si ale hormonilor sexuali
-etiologia tumorala (CT,RMN,examen neurologic,examen oftalmologic)
-diagnostic diferential:
-pseudopubertatea precoce gonadica->tumori ovariene si testiculare
-pseudopubertatea precoce de origine suprarenala->sdr.adreno-genital,tumori CSR
-paraclinic->? hormonilor sexuali;gonadotropi nedozabili
-tratament:
-indepartarea tumorii
-frenarea secretiei de gonadotropi
-medroxiprogesteron 20-60 mg/zi
-analogi de gonadoliberina (Decapeptil 50 mcg/kg/luna) + in primele 7 zile medroxiprogesteron 40 mg/zi sau androcur 100 mg/zi pt.a evita fenomenele de stimulare initiala