-definitie: dermatoza alergica, aspect clinic polimorf-> leziuni elementare
foarte diferite: eritem, vezicule/papule, scuame, lichenificatie, keratoza m4p16pd
-histopatologic:
- eczema acuta-> exoseroza la nivelul epidermului (acumulare la nivel interstitial
de lichid=> spatierea keratinocitelor=> aspect spongios)
- eczema cronica-> ingrosarea stratului malpighian= acantoza
-infiltrat inflamator perivascular la nivelul epidermului
-mecanism-> hipersensibilitate de tip IV:
- sensibilitate specifica a limfocitelor T consecutiv prezentarii antigenelor=>
IL1 si IL2
- proliferarea limfocitelor T + eliberarea de citokine: IL4 (stimuleaza limfocitele
B), IL5 (proinflamator, chemotactic eozinofil), -IFN, TNF
-factori de teren: teren atopic (familiar), stres=> reactivarea leziunilor
edematoase
-clinic-> forme evolutive:
- eczema acuta (dureaza pana la 4 saptamani): o debut brusc o leziuni eritemato-edematoase si veziculare; veziculele se erodeaza=> eroziuni
ce zemuiesc o prurit o senzatie de arsura o edem
- eczema subacuta (evolueaza pana la 2 luni): o eroziuni o fisuri fara zemuire o scuame (parakeratoza) o escoriatii
- eczema cronica (evolueaza mai mult de 2 luni): o leziuni uscate o parakeratoza, scuame groase, lichenificatie o prurit o fisuri
-manifestari asociate:
- adenopatii locoregionale
- subfebrilitati
- eozinofilie
-etio-patogenetic:
A)eczeme exogene produse prin contact cu substante din exterior: o iritativa sau ortoergica (mecanism dublu: iritant + sensibilizant):
- localizarea pe maini
- contact cu: detergenti, substante caustice (baze slabe), uleiuri minerale,
solventi organici (benzina)
- se distruge bariera epidermica
- caracteristic:
• apar in conditii de munca-> apar la toate persoanele ce folosesc
substantele-> apar imediat la contact
• leziunile apar strict pe suprafata de contact si dispar dupa intreruperea
contactului (in week-end, concediu)
- evolutie acuta sau cronica o alergica:
- sensibilitate la unele substante
- faza de inducere a sensibilizarii
- faze de reexpunere:( Fe, Ni, Cr, Co, ciment, etc)-> cauciuc, parfumuri,
plante, lac de unghii, crema de maini
- caracteristic:
• apare la anumite persoane
• apare dupa mai multe zile de la contactul initial
• leziuni mai extinse decat suprafata de contact
• leziunile dispar dupa o perioada de timp de la intreruperea contactului
cu alergenul o fotoalergica-> sensibilitate tegumentara dupa ce substanta alergizanta
patrunde in organism sau ia contact cu pielea, dupa o expunere prealabila
la UV
- medicamente: tetraciclina, acid nalidixic, fenotiazine, anticonceptionale
(unele), tiazide, fenotiazide
B)eczeme mixte (factori endogeni+factori exogeni): o mumulara (discoida):
- placa rotunda, zemuinda, eritematoasa
- disemineaza
- sensibilizare la : alergeni microbieni (sfera ORL, dentara si genitala), medicamente
(antibiotice), atopici, microtraumatisme o dishidrotica:
- vezicule la nivelul mainilor, picioarelor
- veziculele au plafon gros<= strat cornos gros
- leziuni foarte pruriginoase
- asociat veziculelor=> mici eroziuni=> scuamare periferica
- cauze:
• Cr, Ni, Co
• factori infectiosi micotici
• stresul (recidive)
• caldura (frecvent in sezonul cald) o microbiana-> examen bacteriologic o de staza:
- gravitationala sau de staza-> insuficienta cronica venoasa
- gambe, picioare
- eritem, edem, vezicule, scuame
-diagnostic diferential cu dermatita de staza o eczema seboreica:
- teren seboreic (uneori caracter familial)
- regiuni seboreice: scalp, sprancene, sant nasogenian, conduct auditiv
extern si periauricular, presternal, interscapular, penian.
- eritem + scuame
- se adauga o ciuperca: Pytirosporum ovale
- se reactiveaza in stress
- se agraveaza in boli neurologice (Parkinson), boli cardiace cronice,
boli digestive
- extindere crescuta la bolnavi HIV
- copii nou-nascuti: eritrodermie, eritem generalizat ( cu descuamare generala,
stare generala buna), debuteaza la 2-3 luni de viata o eczema fisurala sau asteatozica:
- la persoane varstnice ce stau in apropierea surselor de caldura
- aspect uscat + scuame poliedrice delimitate de santuri (brate, coapse) o neurodermita circumscrisa
- lichenificare: tegument ingrosat
- localizare: cervicala posterioara, scrotal, maleolar
- prurit foarte intens
- diagnostic diferential: o eczema mainii: psoriazis, micoze o eczema diseminata (trunchi, extremitati): o dermatita herpetiforma o scabia: veche, maltratata (localizare + topografia tipica) o lichen plan: papule lucioase
-tratament:
- patogenetic (antiinflamatoare) o corticoterapia:
- topica (locala)-> leziuni restranse:
• clasa I: Clobetalol propionat (Dermovate, Cormax de 2 ori /zi dimineata
si seara); NU se aplica pe fata
• clasa II: Elocom, Advantam, Cutivate; efect prompt, nu dau dependenta
Dermovatului, Betaderm
• clasa III: Pivalat de flumetazona, Triamcinolon, Fluocinolon; NU se
aplica pe fata
• clasa IV: HHC acetat (produs mai slab, nu da dependenta)
-in eczeme uscate (cronice) se recomanda unguente (contin numai excipient
gras), iar in cele subacute si acute se recomanda creme (contin excipient
gras + apa)
-se incepe cu clasele I si II, iar dupa ameliorarea fenomenului=> se
recomanda clasele III si IV
-se administreaza maxim 3 saptamani
-mecanism: reducerea permeabilitatii vasculare, efect anticitochimic o gudroane: Ichtiol (reduce epidermopoeza), Tumenal o PUVA terapie o climatoterapie
- sistemica-> leziuni foarte extinse, insuficienta tratamentului topic
• Prednison: 30-40 mg/zi 2-3 saptamani + terapie cortizonica topica
- etiologic: o eczeme bacteriene : antibiotice local/general o eczeme micotice: antifungice
C)eczema endogena (atopica)
-patogenie:
- tendinta de a dezvolta astm bronsic, rinita alergica, dermatita atopica ,
datorita unei productii crescute de IgE prin sensibilizare la alergeni obisnuiti
(caracter familial)
- hipersensibilitate tip I mediata IgE (80%)-> IgE seric +hipersensibilitate
tip IV (intervin si limfocitele)
- apare un dezechilibru al subpopulatiei limfocitelor T-> creste raportul
Th2/ Th1
- creste Il4 (eliberare crescuta)
- creste IL5=> cresc eozinofilele in leziunile edematoase
- scade -IFN in leziunile atopice
- receptivitate scazuta la infectii
- deficit de IgA secretorii
- teoria blocadei receptorilor ß adrenergici cu stimularea receptorilor
a
- deficit de cAMP
-clinic-> trei forme:
- infantila: o luna V-VI: placi si placarde eritematoscuamoase mai ales la nivelul obrajilor,
mentonului, buzelor o ramana o zona intacta la nivel peribucal o uneori leziuni la nivelul extremitatilor (placi, placarde), trunchi, m. fesieri
- juvenila: o flexori:
- lichenificatie
- escoriatie
- papule
-mai ales la nivelul plicii cotului si palmar o tegument xerotic (uscat), pruriginos, se pot produce impetiginizari (suprainfectii)
- adult: o eritem o scuame o lichenificatie
-mai ales la nivelul flexorilor, sunt diseminate
-caractere asociate:
- paloare tegumentara
- prurit persistent
- xeroza cutanata
- manifestari oculare (cataracte, chiar si la copii)
-forme atipice:
- keilita descuamativa (descuamare persistenta a buzelor)
- pulpita fisurala
- pitiriazis alb al fetei (descuamare tegumentara)
- eritem si scuame ale epiteliului pavilionului auricular (conduct auditiv)
- dermatoza plantara juvenila: tegument rosu, lucios, cu tendinta la descuamare
-reactii vasculare nemodificate:
- dermografism alb
- vasoconstrictie la substante vasodilatatoare (acetilcolina)
-criterii de diagnostic:
- criteriu major: afectiune cutanata pruriginoasa cronica
- criterii minore: o istoric de leziuni flexulare o istoric de astma bronsic o tegumente xerotice o dermatita flexulara vizibila o debut sub 2 ani
-complicatii:
-infectioase: bacteriene, virale, micotice
-eritrodermizare-> nou-nascuti
-tulburari de crestere la copii
-tratament:
- sistemic: o antihistaminice (eficienta medie) o corticoterapie: topica ( de preferat), generala (tratament topic insuficient)
- emoliente->unguente cu uree: Rombalsam
- unguent slab keratolitic (copil mare, adult, NU la copil mic)
- unguent cu Ihtiol (leziuni uscate)
- cure heliomarine
- regim igieno-dietetic: excluderea alimentelor si medicamentelor alergene
- PUVA terapie
- climato-terapie
Prurigo
-dermatoza alergica
-leziuni papuloase, pruriginoase
-evolutie recidivanta
-etiologie:
- alergeni infectiosi microbieni, virali
- intepatura de insecte-> saliva are rol sensibilizant
- alergeni alimentari
- factori de teren sau atopii
-clinic:
- leziuni localizate : o pe extremitatile inferioare, superioare o rar pe trunchi
- leziuni papuloase izolate, dimensiuni de 2-3-5 mm
- leziuni dure
- scuama fina subtire
- uneori leziunile pot debuta prin papulo-vezicule sau bule (prurigo bulos)
- leziuni pruriginoase
-forme clinice:
- copil-> prurigo simplex acut: o leziuni buloase sau eritemato-veziculoase o durata de saptamani o evolutie recidivanta in pusee o apare la inceputul verii (intepatura de tantari)
- adult: o prurigo simplex subacut al adultului: vezicula papuloasa cronica, leziuni
mai ales la nivelul extremitatilor o prurigo cronic nodular: leziuni de 1cm dure, numar redus o prurigo estival: sensibil la UV, leziuni pe suprafetele expuse, se amelioreaza
in 2 luni, dispar in sezon o prurigo gravidic: L4, leziuni diseminate (trunchi, extremitati, pruriginoase),
dispar dupa nastere, determinata de colestaza biliara
-tratament:
- corticoterapie topica 3-4 saptamani
- +/- reductoare (gudroane): Ihtiol, Tumizon
- Locacorten-Tar
Eritem nodos
-paniculita (inflamatia paniculului adipos):
- septala-> infiltrat in septe
- lobulara-> proces inflamator in lobulii grasosi adiposi= diferentiere
histopatologica
-dermatoza: noduli inflamatori localizati mai frecvent pe fata anterioara a
extremitatilor inferioare (gambe, coapse)p; evolueaza subacut cu rezolutie spontana
-apare frecvent la femei:barbati= 3:1, mai ales in decada 3-4
-cauze:
- infectii: o streptococice (mai ales cronice) o TBC o lepra o micoplasma o Yersinia enterocolitica o Lepra
- medicamente: o sulfonamide o anticonceptionale o antibiotice (tetraciclina)
- sarcoidoza: (debut= eritem nodos, afectare hilara)-> sindrom Lofgren
- boala Behcet
- boli inflamatorii cronice intestinale: boala Crohn, colita ulceroasa
- limfoame, tumori maligne
-clinic:
- debut acut: o leziuni dureroase, noduli rotunzi, duri, ce se palpeaza in profunzimea
tegumentului, diametru de 2-5 cm o leziunile pot conflua=> placarde infiltrate o tegument cald dureros, edematos o topografie: periarticular, suprafata anterioara a gambelor; mai rar pe extremitatea
superioara sau pe trunchi o leziunile evolueaza in 2-6 saptamani (evolutie subacuta) o ameliorare spontana o asociat:
- subfebrilitati, febra
- artralgii
-tratament:
- AINS
- Corticoterapie (30-40mg/zi 2-3 saptamani)-> nu de prima intentie,
se poate agrava etiologia infectioasa
-diagnostic diferential:
- hipodermite nodulare subacute e gamba: leziuni mai putin inflamatorii si nedureroase;
succes in urma tratamentului/expunere la frig
- erizipel: placard unic cu periferie neta
- tromboflebite: cordon flebitic sensibil la palpare
Eritemul polimorf
=vasculita dermica
-definitie: dermatoza cu aspect polimorf, leziuni eritemato-edematoase si vezicule
buloase concentrice cu localizare preponderent acrala
-etiologie:
- infectie: o herpes (recidivarea herpesului) o hepatita
- medicamente: o sulfonamide o barbiturice (Fenilbutazona) o AINS o barbiturice (Fenilbutazona)
- limfoame, tumori maligne iradiate
- colagenoze
- sarcoidoza
- hormonala: progesteron in exces, estrogeni in exces
-clinic:
- eritem polimorf minor: o leziunile debuteaza acral (maini, picioare, fata->peribucal); o leziuni eritemato-edematoase si papuloase cu dispozitie „in semn
de tras la tinta” sau „iris” o leziuni sensibile spontan sau la palpare o forma veziculo-buloasa: 25-60% leziuni mucoase (bucala, genitala)
- eritem polimorf major:
=sindrom Steven-Johnson o leziuni extinse buloase, generalizate o debut brusc (ore) o mucoasa bucala, oculara, genitala, respiratorie (faringe, laringe) o la copil: starea generala se deterioreaza rapid, la nivelul leziunii apare
o pierdere hidro-electrolitica-> dezechilibre hidro-electrolitice o leziuni concentrice
-paraclinic:
- VSH crescut
- leucocitoza
- proteine de faza acuta a1,a2 crescute
- ASLO, fibrinogen, PCR crescute-> streptococii
-evolutie:
- subacuta
- autolimitanta in 2-4 saptamani (daca factorii etiologici sunt
indepartati)
-diagnostic diferential:
- sdr. Lyell: eruptie buloasa diseminata consecutiv sensibilizarii la Penicilina
- lupus eritematos forma nodoasa: leziuni eritemato-buloase pe zonele expuse
la UV
- penfigoidul bulos: la persoanele varstnice
-tratament:
- tratamentul infectiei
- excluderea medicamentelor sensibilizante
- AINS
- corticoterapie- evolutie grava, 30-40 mg/zi
- local: dermatocorticoizi
Dermatoze buloase
=bula (leziune elementara)
-cauze:
- factori exogeni: o mecanici-> bule traumatice o fizici: arsuri termice, degeraturi, fotodermatoze buloase o chimici: acizi si baze puternice, azot lichid (dermatita buloasa de contact) o toxinici: intepaturi de insecte o infectiosi: erizipel, impetigo bulos, ectima, necroliza stafilococica acuta
(sindrom SSS) o pemfigusul palmo-plantar al nou-nascutului (sifilis)
- factori endogeni: o alergici: eritem polimorf, urticarie buloasa, prurigo bulos o imunologici: pemfigus, pemfigoid bulos, dermatita herpetiforma, lichen plan,
lupus eritematos bulos o dismetabolici: porfiria cutanata tardiva, DZ o genetici: epidermoliza buloasa, eritrodermia ihtioziforma buloasa
Pemfigusul
-autoimuna
-caracterizare: bule +ulceratii cutanate si mucoase cu evolutie agravata in
timp; uneori evolueaza spre deces daca nu se intervine terapeutic
-clasificare:
- pemfigusuri imunologice superficiale (imediat sub stratul cornos): o pemfigus eritematos o pemfigus foliaceu o pemfigus endemic
- pemfigusuri imunologice profunde (intraepidermic), strat malpighian (spinos): o pemfigus vulgar o pemfigus vegetant
- alte forme: o pemfigus paraneoplazic o pemfigus indus medicamentos:
- D Penicilamina
- Penicilina
- Captopril
- Sinerdol
- Piritinol
-patogenie:
- proces autoimun: atc. IgG care reactioneaza cu atg pemfigusului de pe suprafata
keratinocitelor
- atg= molecule de adeziune, se numesc caderine desmozomiale
- IgG+ atg=> reactie imunologica de tip V
- se produce activarea keratinocitelor cu eliberare de proteaze=> vor distruge
substanta intercelulara si desmozomii=> separarea keratinocitelor= ACANTOLIZA,
celulele separate= ACANTOCITE
- apar bule
- pemfigusul apare pe susceptibilitate genetica HLA cls I A10, B13, cls. II
DR4
- asocierea cu boli autoimune: lupus eritematos, tiroidita Hashimoto; asociere
cu limfoame, timom
- pemfigus indus medicamentos-> efect citotoxic direct
Pemfigusul vulgar
-apare la aprox. 40 de ani mai frecvent la barbati
-incidenta scazuta: 0,4-1.6/100000 de locuitori
-apare frecvent la mediteraneeni, japonezi, evrei
-clinic:
- debut= stomatita eroziva ce precede cu luni de zile eroziunile cutanate
- eroziuni si bule pe mucoasa jugala, labiala, valul palatin, faringelui
-leziuni erozive fetide, foarte dureroase, ulterior sau concomitent-> leziuni
erozive genitale si conjunctivale, leziuni mucoase urmate de leziuni cutanate
- perioada de stare: o leziuni cutanate:
- buloase, aparute pe tegument nemodificat (indemn)
- diseminate: trunchi, extremitati
- la inceput eruptie buloasa, monoforma, apoi dupa saptamani=>
leziuni polimorfe: eroziuni, cruste, pete pigmentare (epitelizarea leziunilor)
- fragilitate cutanata deosebita= semn Nicholski=> provocarea unei leziuni
buloase prin presiune pe tegument sanatos
- semnul migrarii bulei: comprimarea unei leziuni buloase cu extinderea leziunilor
in periferie o leziuni mucoase-> foarte dureroase o stare generala alterata: scadere in greutate
- complicatii: o insuficienta renala o modificari neurologice: neuropatii periferice, crize comitiale o modificari psihice
- paraclinic: o biopsie cutanata: pielea sanatoasa din jur-> evidentierea bulei intramalpighiene,
celule acantofitice o citodiagnostic Tzanck din lichidul din bula: celule acantolitice (keratinocite
mari, monstruoase, bazofile); coloratie Giemsa, microscopie cu imersie o imunofluorescenta directa-> biopsie tegumentara: sectiune tratata cu ser
anti Ig G marcat cu fluoresceina=> reticuli fluorescenti la nivelul stratului
malpighian (IgG, C3) o imunofluorescenta indirecta: serul bolnavului-> pune in evidenta
IgG circulant o anemie, hipoalbuminemie, azotemie (IRA), hipocalcemie, VSH o imunobloting-> in cercetare
- evolutie: cronica, agravata
- diagnostic diferential: o penfigoidul bulos: varstnic, bule pe tegument modificat eritematos,
stare generala buna o dermatita herpetiforma: bule foarte mici, grupate in buchet, pruriginoase,
se asociaza cu enteropatie cronica o sindromul Lyell: eruptie buloasa postmedicamentoasa, debut brusc, evolutie
nefavorabila o sindromul Steven-Johnson: factori etiologici, evolutie rapida
- tratament: o general:
- corticoterapie 1-3 mg/kgc pana la epitelizarea leziunilor apoi se reduce
la doza de intretinere de 10-15mg/zi; in leziuni grave puls-terapie
1g metilprednisolon/zi 3 zile consecutiv, apoi Prednison
- imunosupresoare: Azatioprina, Metotrexat, Ciclofosfamida; se introduce dupa
scaderea dozelor de cortizon pentru a evita recidivele
- echilibrare hidro-electrolitica
- antibioterapie (risc de septicemie)
- plasmafereza
- ciclosporina
- tratament cu saruri de Au o local:
- punctionarea bulelor
- antiseptice: clorhexidina, betadina, rivanol
- creme cu cortizon (leziuni nezemuinde)
Pemfigusul vegetant
- evolutie benigna
- localizare: o pliuri mari: axilar, inghinal, submamar, cervical o comisuri
- bulele se sparg=> eroziuni cu suprafata vegetanta
- stare generala buna
Pemfigusul eritematos (seboreic)
- localizare: fata, torace superior
- prezenti anticorpi antinucleari (30%)
- bule -> pasagere, greu de vazut
- eroziuni epitelizate
- se aseamana clinic cu lupusul eritematos
- stare generala buna
Pemfigoidul bulos Lever
-mai frecvent la varstnici
-bule mari cu localizare predilectie pe suprafetele flexorii (pliuri mari):
axilar, suprafata toracica, inghinal, crural
-bulele apar pe tegument modificat eritematos sau eritemato-edematos
-leziuni intens pruriginoase
-leziunile mucoasei bucale: restranse cu tendinta la epitelizare, dupa
remisiune lasa pete pigmentate
-paraclinic:
- citodiagnostic Tzanck=> eozinofile in lichidul din bula; semn Nicolski
si semnul bulei negative
- histopatologic: bula subepidermica, la varful papilei dermice se evidentiaza
eozinofile
- imunofluorescenta directa-> din pielea din jurul bulei: membrana bazala->
depozit liniar de IgG, C3 (jonctiunea epidermo-dermica)
- imunofluorescenta indirecta: IgG anti membrana bazala
*conditii de paraneoplazie
-tratament:
- corticoterapie: 40-50 mg prednison/zi; se reduce doza treptat; raspuns mai
prompt
- sulfone-> Disulone
Dermatita herpetiforma Duhring-Broco
-dermatoza buloasa autoimuna cu leziuni polimorfe eritemato-veziculo-buloase
pruriginoase, grupate in buchete
-se asociaza frecvent cu enteropatii cronice (enteropatia la gluten)
-patogenetic: HLA-B8, HLA-DR3
-clinic:
- leziuni buloase mici ce apar pe placa eritemato-papuloasa
- leziuni in buchete=> formeaza placi si placarde cu contur policiclic
-localizare:
- trunchi
- suprafetele extensoare ale extremitatilor
-clinic (caracteristic):
- sensibilitate la halogeni: test Jadassohn (semn caracteristic)-> badijonarea
tegumentului normal cu solutie iodata-> apar leziuni buloase noi
- leziuni cu tendinta la epitelizare, cu tendinta de nou puseu
- leziuni mucoase foarte rare
- leziuni pruriginoase sau parestezii pe tegumente unde urmeaza sa apara leziuni
-paraclinic:
- citodiagnostic: PMN, eozinofile din lichidul din bula
- histologic: bula subepidermica, varful papilei dermice proemina, infiltrat
cu neutrofile in dermul papilar
- imunofluorescenta directa: depozite granulare de IgA in varful
papilei dermice (imediat sub membrana bazala)
- imunofluorescenta indirecta: IgA antiendomisium in 70% din cazuri
- biopsie de mucoasa jejunala: atrofie vilozitara (enteropatie de intoleranta)
-diagnostic diferential: pemfigus vulgar, eczema, scabie
-tratament:
- sulfone: DISULFONE 100-200 mg/zi, 2-4 saptamani, efect prompt; Sulfapiridina
- regim dietetic (excluderea proteinelor din faina de grau)
Porfiriile
-dermatoze buloase dismetabolice
-eruptie buloasa pe suprafetele fotoexpuse
-mecanism:
- sensibilizarea tegumentului fata de radiatiile UV
- dereglari ale sintezei ciclului de sinteza a hemului
- apar datorita unor deficiente enzimatice la diferite nivele
- deficitul enzimatic nu e complet
Ex: deficit de uroporfirinogen decarboxilaza=> uro si coproporfirine ce se
acumuleaza in sange
- uro si coproporfirinele ajung in tegumentul fotoexpus
- se absorb UV=> se elibereaza radicali liberi de O2=> destabilizeaza
membrana lizozomala=> alterari celulare => cavitate + acumulare de lichid
in piele-> bule subepidermice (profunde sub membrana bazala)
-porfirii:
- hepatice-> predomina deficitul enzimatic la nivel hepatic: o porfiria cutanata tardiva:
- transmitere ereditara A-D: se manifesta in perioada adulta cand
apar factorii toxici
- exista ii o forma dobandita
- patogenie:
• deficit de uroporfirinogen decarboxilaza
• factori favorizanti: toxici (alcool), expunerea la hidrocarburi clorurate,
administrare de estrogeni, exces de Fe alimentar, barbiturice, anticonvulsionante
- apare mai frecvent la barbati
- clinic:
• leziuni buloase la nivelul fetei, mainilor, eventual gambe, antebrat
• bule destinse (profunde)
• cicatrici reziduale
• chiste cornoase
• discromie: pete hipo/hipercrome
• elastoidoza: piele ridata excesiv si ingrosata
• hipertricoza malara
• urini hipercrome
- paraclinic:
• uro si coproporfirine urinare si serice= 1-3 g/24h
• sideremie crescuta
• hepatite cronice=> modificarea probelor hepatice
• infectie cu HCV-> atc. anti HCV
- tratament:
• flebotomie-> eliminarea excesului de Fe, Desferal
• fotoprotectoare
• doze mici de clorochine : 50mg/zi pentru stabilizarea membranelor lizozomale o porfiria variegata:
- leziuni cutanate + modificari neurologice (neuropatie periferica, stari confuzionale),
leziuni SNC (demielinizarea fibrelor nervoase datorita prezentei porfirinelor
si acidului levulinic) + sindrom dureros abdominal
- factori favorizanti: declansat de barbiturice, anticonvulsivante o porfiria acuta intermitenta (nu are manifestari cutanate):
- manifestari neurologice + sindrom dureros abdominal
- eritropoietice: o porfiria eritropoietica congenitala (boala Gunther):
- apare imediat dupa nastere
- urini rosii
- unghii de culoare bruna
- dintii in examinare la lampa Wood: eritrodontii (dinti rosii)
- hepatosplenomegalie
- anemie hemolitica o protoporfiria eritropoietica o coproporfiria
- hepatoeritropoietica