- Anomalii hematologice t8g21gz
• Leucocite -, -, N
• Trombocite -, - (3q 21)
• Eritrocite
• Blasti in S.P • Blastoza medulara
• Mielofibroza (M7)
-Anomalii bioumorale
• LDH -
• Hiperuricemie
• Hiper calcemie (LAL)
• Hiperfosfatemie, hipersulfatemie cu hipocalcemie secundara
• Hiperlizozimemie, lizozimurie
• Hipocolesterolemie
Cele mai frecvente anomalii citogenetice intalnite in LA.
Anomalia citogenetica Tipul de LA in care apare Particularitati clinice / hematologice Valoare prognostica t(9;22) LAL adult - 30%
LAL copii -; 5%, LAM -; 4% nefavorabil t(8;14) LAL cu celule B, Tip L3 frecvent interesare SNC nefavorabil t(4; 11) LAL cu celule pre-B, tip L1, sau bifenotipice splenomegalie
L>40.000/-l nefavorabil t(11; 14) LAL cu celule T, tip L2 nefavorabil
7q-, 5q- LAM secundare displazie multilineara nefavorabil t(8; 21) LAM tip M2 blasti cu corpi Auer; leucocitoza moderata Favorabil t(15; 17) LAM tip M3 CID, fibrinoliza, raspuns la acid retinoic Favorabil inv. 16 LAM tip M4 cu eozinofile favorabil anomalii 3q poate apare in orice tip de LAM trombocitoza favorabil t(9; 11) LAM tip M5 hipertrofie gingivala, infiltrate extramedulare nefavorabil
8+ poate apare in orice tip de LAM nefavorabil
ANEMIA APLASTICA
- Patogenie
1. Anomalii cantitative cu depletia de celule stem
2. Anomalii calitative a celulei stem
- capacitate redusa de autoreinnoire
- perturbarea echilibrului reinnoire -; diferentiere
3. Supresia imuna a celulei stem a. Umorala (anticorpi) b. Celulara (ly T supresoare) c. Prin limfokine (IFN -, TNF -, IL2)
4. Anomalii ale micromediului
5. Deficit cantitativ sau calitativ a factorilor de crestere hematopoietici
LEUCEMII ACUTE
- Factori de prognostic
1. Varsta < 1 > 10 ani
2. Leucocitoza > 40.000
3. Organomegalii importante
4. Leucemia SNC
5. Anomalii citogenetice t(9; 22), t(4,11), t(8; 14) in LAL si 8+, 11q,
5q- 7- 7q- ( in LAM).
6. Subtipul L3 si M7
7. LA secundare
- Definitia remisiunii complete
1. Lipsa organomegaliilor
2. In SP: Granulocite > 1.500, Tr. > 100.000/mm3
3. In M.O. 1< 5% blasti
4. LCR normal
5. Cariotip normal
Tratament
- Masuri cu caracter general
• Izolare
• Profilaxia infectiilor fungice
• Tratamentul substitutiv
• Tratamentul CID
• Profilaxia si tratamentul hiperuricemiei