z5v11vl
= sdr.cauzat de absenta ADH (forma centrala) sau de insensibilitatea la ADH (forma
nefrogena) ->poliurie hipotona si polidipsie
-ADH = nonapeptid eliberat in nucleii supraoptici si paraventriculari din
HT
-actioneaza la nivelul tubilor contorti distali si al tubilor colectori si determina
reabsorbtia apei libere (aprox.6 l/zi)
-factori ce stimuleaza secretia de ADH:
-- PCO->secretia maxima de ADH se obtine la PCO = 294 mOsm
-- volumului circulant
-stimularea ß-adrenergica
-stress-ul;caldura
-nicotina,analgezicele si barbituricele
-- ADH->stimularea receptorilor->- reabsorbtiei apei libere->- diureza
+ - densitatea urinii
-factori ce inhiba secretia de ADH:
-- PCO->secretia de ADH este 0 la PCO = 280 mOsm
-- volumului circulant
-stimularea a-adrenergica
-alcoolul;frigul;fenitoina
-- ADH->- reabsorbtiei apei libere->poliurie + - densitatea urinii
-etiologie:
1. forma centrala
-chirurgia hipotalamo-hipofizara
-traumatisme craniene
-tumori->craniofaringiom,metastaze
-inflamatii->meningita TBC,lues,encefalite virale
-forma familiala (A-D)->degenerescenta neuronilor magnocelulari
-forma idiopatica
2. forma nefrogena
-congenitala->absenta receptorilor renali->recesiva legata de cromozomul
X
-dobandita->intoxicatii medicamentoase (tetraciclina,litiu),iradieri
abdominale
-tablou clinic:
-poliurie > 2.5 l/24 h putand ajunge pana la 15-20 l (indice potofilic)
-nicturie
-sete intensa->polidipsie
-inapetenta si scadere ponderala->atrofia mucoasei digestive
-astenie,anxietate,tulburari de somn
-dureri epigastrice (gastrita cronica)
-alte semne neurologice,oftalmologice,hormonale in functie de etiologie
-diagnostic pozitiv: a) clinic
-sdr.poliuro-polidipsic
-potomania = nevroza ce determina ingestia de apa;pacientii nu prezinta nicturie b) paraclinic
1) bilantul hidric->urina > 2.5 l/24 h,densitate mai mica de 1005 in
toate esantioanele
-DD cu polakiuria
2) proba la sete->izolarea bolnavului,cantarire,determinarea TA si a
temperaturii precum si determinari urinare din ora in ora
-- cantitatii de urina si - densitatii->potomanie
-densitate constanta,- TA,- temperaturii->diabet insipid si proba se intrerupe
3) proba la ADH->2 picaturi de ADH intranazal prin instilatie
-- densitatii,- cantitatii->forma centrala
-densitate constanta->forma nefrogena
-diagnostic diferential:
• diabet zaharat->densitate urinara > 1020,polifagie,hiperglicemie
• potomania->proba la sete negativa
• polakiuria->- bilantului hidric
• IRC in faza poliurica->izostenurie,afectarea functiei renale
• hiperparatiroidism->poliurie secundara polidipsiei;densitatea urinara
normala
-tratament: a) etiologic->rar posibil : tumori,inflamatii b) patogenetic
1) diabet insipid central
-desmopresina (Adiuretin fl.0.5 ml;0.1 mg/ml)->se instileaza 1-4 picaturi
de 2 ori/zi
+ sedative si psihoterapie
-forme partiale:
-clorpropamid->stimuleaza secretia de ADH si actioneaza la nivel renal->100-150
mg/zi in priza unica matinala
-carbamazepina->antiepileptic,stimuleaza secretia ADH->1-3 tb/zi (tb =
200 mg)
-indometacin->- efectul ADH;100 mg/zi in 2-3 prize
2) diabet insipid nefrogen->- ofertei de apa libera la nivelul TCD
-diuretice tiazidice->Nefrix 2-4 tb/zi (50-100 mg/zi) in 2-3 prize
+ suplimentarea aportului de K sau diuretice economizatoare de K ( spironolactona,triamteren,
amilorid) sau diuretic combinat (Moduretic)
Patologia hipofizara
-hipofiza este compusa din:
1) adenohipofiza (hipofiza anterioara)->sistem port hipotalamo-hipofizar
2) neurohipofiza (hipofiza posterioara)->tractul hipotalamo-hipofizar
-hipofiza este situata in saua turcica (corpul osului sfenoid)
-raporturi:
• superior->chiasma optica,cisterna opto-chiasmatica,hipotalamus
• anterior si inferior->sinusul sfenoidal
• posterior->lama patrulatera->trunchiul bazilar
• lateral->sinusul cavernos->artera carotida interna,nervul oculomotor,n.trohlear,n.abducens,n.oftalmic,
n.maxilar
-hormoni tropi secretati de adenohipofiza:
1) STH->actioneaza pe tesutul mezenchimal->somatoliberina (+);somatostatina
(-)
2) prolactina->actioneaza pe glanda mamara->PIF (-),TRH (+)
3) a si ß MSH->nu au reglare proprie ci in comun cu ACTH
4) ACTH->CRH (+),cortizol (-)
5) TSH->TRH (+),T3,T4 (-)
6) FSH->GNRH (+),inhibina (-)
7) LH->la femei formarea corpului galben si secretie de progesteron
-la barbati stimularea celulelor Leydig si secretie de testosteron
-GNRH,estrogenii (+);testosteron (-)
Sindromul tumoral hipofizar
-se datoreaza unor procese expansive tumorale si evolueaza in loja hipofizara
sau in imediata ei vecinatate
-prezinta semne realizate de compresie si semne realizate de caracterul secretant
al tumorii
-etiologie:
-adenoame hipofizare secretante/nesecretante
-adenocarcinom hipofizar
-tumori de vecinatate->craniofaringiom,gliom de nerv optic,meningiom,pinealom,chist
arahnoidian, osteom,metastaze
-patogenie:
-compresiuni asupra structurilor invecinate->cort hipofizar,chiasma
optica,sinusurile cavernoase, insuficienta hipofizara
-caracterul secretant al tumorii
-tablou clinic: a) semne neurologice
-cefalee->- progresiv in intensitate,localizare retroorbitara sau frontala,rezistenta
la antialgice,se asociaza cu greturi si fotofobie;poate lipsi daca tumora evolueaza
descendent sau rupe cortul hipofizar
-HTIC->cefalee in casca,varsaturi,bradicardie
-crize convulsive
-tulburari de motilitate ale globilor oculari
-tulburari motorii si tulburari senzoriale b) semne oftalmologice
-hemianopsie bitemporala
-discromatopsie->initial pt.rosu apoi si pt.alb
-scotoame
-arahnoidita optochiasmatica->dupa iradierea tumorilor hipofizare
-edem si staza papilara
-cecitate c) semne endocrino-metabolice
1) prolactinom
--->galactoree,amenoree
--->ginecomastie,sterilitate,tulburari de dinamica sexuala->- libidoului,involutia
caracterelor sexuale secundare,afectarea spermatogenezei,- dimensiunilor testiculare
2) adenom secretant de STH
-copii->gigantism
-adulti->acromegalie->dismorfism acromegalic,visceromegalie,DZ,HTA
3) adenom mixt secretant de STH si PRL
4) adenom secretant de ACTH->boala Cushing
-redistributia centripeta a adipozitatii
-leziuni cutanate->vergeturi rosii
-amiotrofie
-sdr.de heterosexualizare,osteoporoza,HTA
-tulburari de glicoreglare,sdr.psihice
5) adenom nesecretant->semnele insuficientei hipofizare prin compresiune
-- STH->nanism hipofizar la copil
-- FSH,- LH->insuficienta gonadica de tip central->tulburari de ciclu
menstrual pana la amenoree
-tulburari de dinamica sexuala
-- TSH->insuficienta tiroidiana de tip central->bradicardie,bradipsihie,bradilalie,tegumente
reci
-- ACTH->insuficienta CSR->astenie,adinamie,hTA,hipoglicemie
6) adenom gonadotrop->insuficienta gonadica
--->bradimenoree,amenoree
-involutia caracterelor sexuale secundare
-infertilitate
--->tulburari de dinamica sexuala
-atrofie testiculara,involutia caracterelor sexuale secundare
-alterarea spermatogenezei
7) adenom tireotrop->hipertiroidism central
-diagnostic pozitiv: a) clinic->sdr.endocrino-metabolice + semne neurologice si oftalmologice b) paraclinic
1) RX selara
-modificari de forma->balonizata,in omega,in farfurie
-modificari de diametre->dimensiunile normale sunt de 10/10 mm
-modificari de structura->proces osteoporotic,subtierea proceselor clinoide
anterioare si posterioare, subtierea,dedublarea sau erodarea fundului selar
-verticalizarea sau ruperea lamei patrulatere->semnul Schmitzer
-hipertrofia proceselor clinoide anterioare->”cioc acromegalic”
-calcifieri intra- si supraselare->craniofaringiom
2) CT si RMN sunt obligatorii in caz de suspiciune de tumora hipofizara->evidentierea
micro-adenoamelor si a raporturilor precise ale tumorilor cu structurile invecinate
3) examen oftalmologic
4) examen neurologic
5) dozari hormonale
-tratament:
1) chirurgical
-adenectomie trans-sfenoidala
-tumori de dimensiuni mari->abord inalt,frontoparietal sau frontal->hipofizectomie
+ tratament hormonal de substitutie (prednison,hormoni tiroidieni,hormoni sexuali->testolent
la -;estroprogesteron la -)
-complicatii->diabet insipid,insuficienta hipofizara
2) radioterapie->doza de 10-12.000 razi sau accelerator de particule sau
cobaltoterapie
-indicatii->refuzul chirurgiei;tumori inoperabile;recidive tumorale
-complicatii->insuficienta hipofizara,arhnoidita optochiasmatica,leziuni
cerebrale involutive
3) medicamentos
-dopaminergice (hipoprolactemiante)->5 a bromcriptina 5-15 mg/zi (2.5 mg/tb)->are
efect citostatic la > 10 mg/zi
-efecte adverse->greata,hTA
-cabergolina (Dostinex) 1-2 tb/saptamana (0.5 mg/tb)
-somatostatina->inhiba secretia de STH,serotonina,glucagon,gastrina,VIP
-octreotide (Sandostatin) 2-3 f/zi s.c. (0.1 mg/f)