h3r16rr
MODELE DE LEZIUNE
Fibroza si inflamatie interstitiala DIP (desquamative interstitial pneumonia) -; UIP (usual type interstitial pneumonia), DAD (diffuse alveolar damage), granulom eozinohilic, asbestoza, amiloidoza, sarcoidoza*, alveolita alergica extrinseca*;
Reactie intraalveolara DIP, proteinoza alveolara pulmonara, infectii, alveolita alergica extrinsica*, pneumonie eozinopilica cronica*;
Boli ale cailor aeriene mici bronchiolitis obliterans, mycoplasma, infectii virale, alveolita alergica extrinsica*, pneumonie eozinopilica*;
Boli ale cailor aeriene mari aspergiloza bronho-pulmonara alergica, TBC*, fungi*, granulomatoza Wegener*;
Vasculita cu granulomatoza granulomatoza Wegener*, TBC*, granulomatoza sarcoidala necrotizanta*, sindrom Churg- Strauss*, fungi*;
Boli ale vaselor mici HPP; boala tromboembolica, poliarterita nodoasa, boala veno-oclusiva, sindrom Churg-Strauss;
Hemoragie sindrom Goodpasture, LED, glomerulonefrita cu complexe immune, hemosideroza pulmonara idiopatica, granulomatoza Wegener*;
Infiltrate limforeticulare pneumonie limfocitica interstitiala*, pseudolimfom*, limfom malign, alveolita alergica extrinsica*;
Eozinofilie pulmonara pneumonie eozinopilica cronica*; sindrom Churg-Strauss*;
* granulome sarcoid-like

BOLI PULMONARE ASOCIATE CU FIBROZA DIFUZA INTERSTITIALA UIP (usual type interstitial pneumonia)
Cea mai comuna conditie asociata cu fibroza pulmonara criptogenica.
In prima faza se constituie un proces de alveolita acuta urmat de un proces de inflamatie cronica si fibroza interstitiala.
ETIOLOGIE. De obicei necunoscuta.
40% - clinica de tip viroza; 20% clinica de colagenoza, de obicei PR. In unele cazuri exista doar o serologie de colagenoza -; conc. scazute de AAN sau FR. Infectie virala dovedita f. rar.
BOLI PULMONARE ASOCIATE CU FIBROZA DIFUZA INTERSTITIALA UIP (usual type interstitial pneumonia)
Clinic -; dispnee de tip inspirator instalata insidios.
Reducerea capacitatii de difuzie prin septurile alveolare inflamate si fibrotice. Diminuarea saturarii in O2 a sangelui arterial se datoreste alterarii raportului ventilatie/perfuzie care rezulta din ventilatia unor teritorii subperfuzate (distructie capilara) si perfuzia unor teritorii neventilate (datorita alterarilor structurale ale arhitecturii pulmonare).
La debut functionarea cailor aeriene este normala. Odata cu progresia fibrozei interstitiale apare fibroza peribronhiolara. Volumul pulmonar diminua proportional cu progresia fibrozei.
BOLI PULMONARE ASOCIATE CU FIBROZA DIFUZA INTERSTITIALA UIP (usual type interstitial pneumonia)
BOLI PULMONARE ASOCIATE CU FIBROZA DIFUZA INTERSTITIALA UIP (usual type interstitial pneumonia
Hiperplazia celulelor alveolare.
Fibroza interstitiala progreseaza cu dilatarea ductilor alveolari si alveolelor.
Proliferare hiperplastica de fibre musculare netede (provenite din miofibroblaste proprii),
in jurul bronhiolelor terminale, care progresiv se insinueaza intre interstitiul peribronsic si peretii alveolari -; mecanism compensator la scaderea compliantei pulmonare.
BOLI PULMONARE ASOCIATE CU FIBROZA DIFUZA INTERSTITIALA UIP (usual type interstitial pneumonia)
Progresia fibrozei determina o pierdere gradata a patului capilar determinand dezvoltarea unei hipertensiuni pulmonare reflectata de hipertrofia mediei arterelor si arteriolelor pulmonare.
BOLI PULMONARE ASOCIATE CU FIBROZA DIFUZA INTERSTITIALA UIP (usual type interstitial pneumonia)
BOLI PULMONARE ASOCIATE CU FIBROZA DIFUZA INTERSTITIALA UIP (usual type interstitial pneumonia)
Prognosticul este rezervat. Supravietuire 4-5 ani.
Raspuns la tratamentul cortizonic aprox. 20%. Biopsia pulmonara arata fibroza redusa si predominanta limfocitara a infiltratului inflamator.Lavajul bronhiolo-alveolar -; procentaj crescut de limfocite indica un prognostic mai bun.
BOLI PULMONARE ASOCIATE CU FIBROZA DIFUZA INTERSTITIALA UIP (usual type interstitial pneumonia)
PR asociata cu UIP -; noduli limfoizi proeminenti de obicei peribronhiolari. Pleurita fibrinoasa si bronsiolita obliteranta. Manifestarile pulmonare pot precede pe cele articulare cu mai multi ani.
Scledodermie asociata cu UIP -; noduli limfoizi sau hiperplazie mucinoasa sau fibroza laminara a mediei ram. aa. pulmonare (leziune independenta de gradul fibrozei interstitiale).
Sclerodermie + UIP
DIP (desquamative interstitial pneumonia)
DIP este considerata de unii autori ca o faza de debut a UIP, in timp ce altii o considera ca o entitate separata. Prognosticul este mult mai bun ca si raspunsul la corticoterapie.
Clinica - dispnee de tip inspirator instalata insidios.
Laborator -; teste nespecifice sau uneori FR sau AAN prezenti.
Asociatia cu colagenozele similara cu UIP.
90% fumatori
DIP (desquamative interstitial pneumonia)
Spatiile alveolare sunt pline de histiocite mononucleare cu citoplasma eozinofilica si de rare celule alveolare de tip II. Citoplasmele au o intensa reactie PAS si pot contine mici granule de hemosiderina.
Caracteristic -; hiperplazia celulelor alveolare de tip II.
Infiltrat limfo-plasmocitar in septuri. Agregate limfoide reactive in jurul bronhiolelor terminale.
Modificarile patologice sunt difuze si uniforme.
Biopsie pulmonara cu aspecte intermediare intre DIP si UIP Colectie de macrofage intraalveolare coexista arii de fibroza interstitiala.
DIP si reactii DIP -; like
Boli specifice pulmonare care pot mima DIP idiopatica
Colagenoze
(PR, LED)
Pneumoconioze (asbestoza, tungsten, carbit)
Reactii medicamentoase

Bronsiolita respiratorie
Bronsiolita respiratorie
Pneumonie cu celule gigante -; raspuns specific la expunerea la metale grele
Plamanul fagure (Honeycomb lung)
Diffuse alveolar damage (DAD) -; leziune difuza alveolara reactie exudativa acuta pulmonara interstitiala cu etiologie variabila. La unii pacienti actioneaza mai multi factori simultan sau consecutiv. Varianta adulta a sindromului de detresa respiratorie.
Clinic -; dispnee, febra si tuse in contrast cu evolutia insidioasa a UIP.
Histologic -; faza initiala exudativa urmata de una de organizare.
Faza exudativa -; edem alveolar proteic cu depunera de membrane hialine bogate in fibrina pe suprafata septurilor alveolare.
Diffuse alveolar damage (DAD) -; leziune difuza alveolara

Etiologie Exemple
Infectii Virusuri, Pneumocystis carinii;
Traume Inhalarea de fum de tigare, explozie;
Droguri, toxine Chimioterapie, paraquat, amiodarone
Lez. toxice oxigen Respiratie artificiala
Soc Septic; hemoragic
Radioterapie Pneumonia post iradiere
Boli de colagen Pneumonia din LED
Necunoscute Pneumonie nterstitiala acuta,
DAD idiopatica
Diverse By pass cardio-pulmonar; uremia

Leziune difuza alveolara -; faza acuta exudativa -; membrane hialine, edem interstitial, inflamatie
Leziune difuza alveolara -; faza de organizare fibroasa a exudatului intraalveolar
Leziune difuza alveolara Exudatul proteinaceu este infiltrat de celule inflamatorii si acoperit de un strat de celule epiteliale.
Leziune difuza alveolara Faza tarzie a organizarii. Macrofage si fibroblaste care sintetizeaza colagen in exudatul intraalveolar. Acoperirea epiteliala este proeminenta. Poate rezulta o reparatie normala histologica sau exudatul organizat fibros sa fie incorporat in septul alveolar rezultand fibroza interstitiala.
Leziune difuza alveolara
Evolutia poate fi: rapida -; zile -; apare la adulti tineri in plina sanatate, etiologie necunoscuta -; pneumonie interstitiala acuta -; cu rata de mortalitate inalta.
Mai lenta -; luni .
Caile aeriene distale sunt de obicei afectate in toate stadiile de evolutie a DAD.
Organizarea exudatelor bronhiolare -; bronsiolita obliteranta
Leziune difuza alveolara Faza fibrotica cu hiperplazia si atipia celulelor alveolare