d9y23yb
= sdr.realizat de hipersecretia nemodulata de STH aparuta dupa pubertate si avand
drept consecinta hipertrofia extremitatilor prin ? in grosime a oaselor
lungi si ? in dimensiuni a oaselor scurte si late
-efectele STH:
-hiperplazia tesutului mezenchimal prin intermediul somatomedinelor (IGF)->periost
(? in grosime a oaselor scurte),os,tegument (tegument gros,? suprafata tegumentului),perete
vascular,viscere (visceromegalie)
-efect hiperglicemiant->? fosforilarii glucozei,? captarii glucozei,? actiunii
insulinei
-hiperlipemiant prin favorizarea lipolizei
-etiologie:
-adenom hipofizar secretant de STH
-adenom hipofizar mixt secretant de STH si PRL
-tumori suprahipofizare->gliom,meningiom,tumori de ventricul III/IV->tulburarea
echilibrului somato-statina/somatoliberina
-sdr.paraneoplazice->adenocarcinom
-clinic:
-debut insidios (ani) cu semne nespecifice->cefalee,fatigabilitate,transpiratii,dureri
articulare difuze
-treptat se instaleaza dismorfismul acro-facial
-frecvent apar complicatii->tulburari de vedere (compresiune chiasmatica),DZ
non-insulinodependent, HTA,artropatie a) sdr.dismorfic
1) extremitatea cefalica
-? viscerocraniului
-hiperplazia epidermului si dermului->faldurarea tegumentului in regiunea
occipitala->cutis verticis gyrata
-hipertrofia piramidei nazale
-? arcadelor sprancenoase si a oaselor zigomatice
-facies alungit vertical (? ramurilor verticale mandibulare)
-prognatism si inversarea muscaturii
-adancirea cutelor de expresie
-macrocheilie;macrolalie;macroglosie
-steme si diasteme dentare
-slabirea ligamentelor alveolo-dentare->edentatie
-tonalitate foarte joasa a vocii
2) torace
-? diametrelor antero-posterior si lateral prin ? in volum a coastelor si
a sternului
-dubla cocoasa a lui Polichinelle
3) bazin->? oaselor coxale
4) extremitati
-? carpienelor,metacarpienelor,falangelor
-hiperplazia partilor moi b) visceromegalia->? tesutului conjunctiv
-ingrosarea tegumentelor si hipersudoratie (miros neplacut)
-macroglosie
-hipertrofia laringelui (voce cavernoasa)
-tiromegalie + hipotiroidism
-cardiomegalie->HTA,bradicardie,insuficienta cardiaca
-hepatomegalie,renomegalie,splenomegalie
-megadolicocolon
-hipertrofia organelor genitale externe c) HTA
-rigidizarea peretelui vascular
-ATS favorizata de dislipidemie
d) modificari endocrino-metabolice
-astenie,tulburari de libidou,apatie,depresie,galactoree,ginecomastie e) semnele sdr.tumoral hipofizar
-cefalee,semne oculare (discromatopsie,scotoame,cecitate) f) semne de insuficienta hipofizara si CSR
-diagnostic diferential in faza clinica:
• pahidermoperiostoza->esp.extremitatile mainilor;nu exista dismorfism
facial
• osteopatia hipertrofianta pneumica
• stari acromegaloide
-paraclinic: a) examen radiologic
1) Rx selara
2) Rx de profil de craniu
-modificari de forma,structura si diametru ale conturului selar->esp.ciocul
acromegalic
-ingrosarea sinusurilor fetei
-hipertrofia protuberantei occipitale
-ingrosarea oaselor calotei
-inversarea muscaturii
3) Rx de mana
-semnul inelului->police->hiperplazia extremitatilor proximale si distale
ale ultimei falange ce se unesc
-semnul ancorei->degetele 2-5 b) dozari hormonale
1) dozarea STH
-STH bazal > 11.5 mU/ml
-testul de frenaj la hiperglicemie provocata orala (STH la 0,30,60,120 minute)->daca
STH nu freneaza sau ?->tumora
-somatomedinele (IGF I) ?
2) dozarea PRL
-? > 15 mg/ml;? > 20 mg/ml->adenom mixt secretant de STH si PRL c) dozari biochimice->explorarea metabolismului P-Ca
-dozarea Ca seric (VN = 9-10.4 mg/dl)->normal sau usor ?
-calciuria ??? (VN = 100-200 mg/24 h)->valori > 300 mg/24 h
-fosfatemia ??? (> 4.5 mg/dl)
-fosfaturia normala (1-3 g/24 h)
-fosfataza alcalina ??? (> 60 mU/l) d) explorarea complicatiilor
-camp vizual,fund de ochi
-dozarea gonadotropilor,TSH,ACTH,cortizol
-glicemia
-colesterol,trigliceride
-ECG,echografie cardiaca
-evolutie->evolutie progresiva spre agravare,rar “stingere spontana”
-complicatii:
1. cardiovasculare->cardiomiopatie + HTA + coronaropatie->insuficienta
cardiaca
2. diabet zaharat non-insulinodependent ce poate deveni insulinodependent
3. artropatia acromegalica->hipertrofia epifizelor
4. neuropatii periferice->sdr.de tunel carpian
5. litiaza renala->datorita hipercalciuriei
6. compresiune chiasmatica,atrofie optica
7. HTIC
8. insuficienta hipofizara
-tratament->este eficace daca STH < 5 mg/ml sau se normalizeaza somatomedinele,fosfataza
alcalina si fosfatemia a) chirurgical->usu.in scop decompresiv b) radioterapie->10-12000 razi c) somatostatina (octreotide->Sandostatin),bromcriptina (Parlodel 10-20 mg/zi
3 luni)
Hiperprolactinemiile
-clasificare: a) fiziologice->sarcina si alaptare b) primare
-idiopatice
-prolactinom c) secundare
1. patologia hipotalamusului->? tonusului dopaminergic
2. hipofizare->procese tumorale,traumatisme,inflamatii ce afecteaza tija
hipotalamo-hipofizara
3. boli endocrino-metabolice->mixedem,hiperestrogenie,ovar polichistic virilizant,insuficienta
renala,ciroza
4. medicamentoase
-estrogeni
-psihotrope->antidepresive triciclice,neuroleptice
-hipotensoare->rezerpina,a-metil DOPA
-antiemetice->metoclopramid
-antiulceroase->cimetidina
-morfina
5. reflexe
-stress
-chirurgia mamara si toracica
-traumatisme
-arsuri ale peretelui toracic
-clinic:
-?->galactoree,amenoree
-?->tulburari de dinamica sexuala,involutia caracterelor sexuale secundare,atrofie
testiculara
-semnele sdr.tumoral hipofizar
-diagnostic pozitiv:
• clinic
• paraclinic
1. dozarea PRL
-VN = 2.3-11.5 ng/ml la ? si 2.5-14.6 ng/ml la ?
- >150 ng/ml ->prolactinom sigur
-testul de stimulare la TRH->se adm.400 µg TRH i.v.;se determina PRL
bazala si la 30 minute
-hiperprolactinemie functionala->raspuns exploziv la TRH
-prolactinom->non-raspuns la TRH
-testul cu bromcriptina->normalizarea valorilor PRL in caz de prolactinom
in 24 h
2. Rx selara,CT,RMN
3. camp vizual,fund de ochi
4. explorarea celorlalti tropi hipofizari->STH (adenom mixt),TSH,T3,T4,ACTH,cortizol
-tratament:
• medicamentos->bromcriptina,cabergolina (Dostinex)
• chirurgical->abord nazo-sfenoidal sau transparietal/transfrontal
• radioterapie
-evolutie si prognostic:
-evolutie progresiva
-tratamentul medicamentos poate duce la vindecare in tumorile mici
-tratamentul chirurgical are rezultate mai bune in tumorile mari
-sarcina poate fi o situatie favorabila pt.microprolactinoame
Insuficienta hipofizara a adultului
-apare prin distrugerea celulelor hipofizare sau prin stimularea lor insuficienta
de catre factori hipotalamici
-se produce o insuficienta glandulara multipla->gonadica,tiroida,CSR si apar
efectele deficitului de STH,PRL, MSH
-etiologie: a) distrugerea celulelor hipofizare
• leziuni tumorale->adenoame secretante/nesecretante,carcinom hipofizar,metastaze
• leziuni chirurgicale
• radioterapie
• traumatisme->sectiune de tija hipofizara
• cauze vasculare->necroza post-partum (sdr.Sheehan),anevrisme ale
carotidei interne
• hipofizita autoimuna
• infectii->TBC,sifilis
• tulburari metabolice->hemocromatoza
• “empty sella” b) nestimularea hipofizara prin leziuni hipotalamice
Sdr.Sheehan
-reprezinta necroza hipofizara post-partum
-in sarcina se produce hiperplazia si hipervascularizatia hipofizei
-daca la nastere apare o hemoragie masiva->ischemia hipofizei->tromboza
si raspuns autoimun cu proliferarea tesutului conjunctiv
-clinic:
-agalactie
-amenoree
-semne de hipotiroidism->astenie,tegumente uscate,reci,palide,somnolenta
-insuficienta gonadica->pierderea pilozitatii axilo-pubiene,involutia uterului
-organele genitale externe si areolele mamare se depigmenteaza
-glandele mamare involueaza
-insuficienta CSR->astenie,fatigabilitate,inapetenta,hTA
-psihosindrom->dezinteres pt.sine si anturaj
-diagnostic pozitiv:
• istoric
• tablou clinic
• dozari hormonale->PRL,FSH,LH,estrogeni,progesteron,TSH,T3,T4,ACTH,cortizol
-tratament:
1) hormoni periferici
• estroprogestative la ?->Rigevidon
• testosteron la ?
-Testolent 100 mg/f i.v. 1 f la 2-4 saptamani
-Proviron 25 mg/tb * 3/zi
-Undestor 40 mg/tb * 3/zi
-Pantestone 40 mg/tb * 3/zi
• tiroxina->25-100 µg/zi
• prednison->1-3 tb/zi
• anabolizanti->Decanofort 25 mg/f. i.m.1-2 f./luna
2) hormoni tropi
-deficit de STH
-tentativa de restabilire a fertilitatii->FSH,LH
https://www.mediculmeu.com/endocrinologie-si-metabolism/reglarea-neuroendocrina-si-afectiunile-hipofizei-anterioare-si-ale-hipotalamusului/excesul-hormonului-de-crestere-acromegalia-si-gigantismul.php