k4k15kd

-repartitia Ca in organism:
1. schelet->1000-1300 g esp.hidroxiapatita->confera oaselor rezistenta mecanica
2. lichid intracelular->10 g
-medierea actiunii neurotransmitatorilor si hormonilor
-cuplarea excitatiei cu contractia
-intra in compozitia membranelor celulare si subcelulare
3. lichid extracelular->calcemia = 9-10.4 mg%
-Ca ionic (50%)->forma difuzabila si biologic activa
-Ca legat de proteinele plasmatice (esp.albumine) (45%)
-saruri solubile (5%)
-pierderile de Ca:
-depunere in tesutul osos sub forma de fosfat de Ca
-pierdere prin fecale->130 mg Ca endogen + 400-500 mg Ca alimentar neabsorbit
-pierderi sudorale->15 mg/zi
-resursele de Ca:
-resorbtie osoasa sub actiunea osteoclastelor
-aport alimentar->800 mg/zi
-resorbtia tubulara renala
-hormoni hipercalcemianti:
1. parathormonul->hipercalcemiant,hipofosfatemiant,osteolitic
-VN = 11-50 pg/zi
-la nivelul tesutului osos->- resorbtia osoasa rapida (periosteocitara) si lenta (osteoclastica)
-la nivel renal->- reabsorbtia Ca la nivelul TCD
-- reabsorbtia fosfatilor la nivelul TCP
-stimuleaza hidroxilarea in pozitia 1 a 25 OH vit.D
-- excretia H si - excretia bicarbonatilor->acidoza metabolica
-la nivel intestinal->favorizeaza absorbtia intestinala a Ca prin intermediul vitaminei D
-reglarea secretiei de PTH:
• Ca->- eliminarea PTH
-- sinteza PTH
-hiperplazia celulelor paratiroidiene
• vit.D->inhiba secretia genelor PTH
-inhiba eliberarea PTH existent in stoc
-inhiba hiperplazia celulelor paratiroidiene
• hormonii steroizi (estrogenii,progesteronul,glucocorticoizii)->stimuleaza sinteza PTH
2. vitamina D
-vit.D2 (ergosterol)->origine vegetala
-vit.D3 (7-dehidrocolesterol)->origine animala
-roluri->hipercalcemiant,hiperfosfatemiant,favorizeaza mineralizarea osoasa
-metabolism->iradierea UV si caldura duc la formarea in derm a ergo- si colecalciferolului (inactive)-> hidroxilare in pozitia 25 la nivelul ficatului->25 OH vit.D->hidroxilarea in pozitia 1 la nivel renal-> 1,25 OH vit.D (forma activa)
-actiuni fiziologice:
• la nivelul osului
-- activitatea osteoblastica
-favorizeaza depunerea sarurilor de Ca
• la nivel renal
-favorizeaza resorbtia fosfatilor
• la nivel intestinal
-- absorbtia intestinala a Ca prin - proteinelor transportoare a Ca,- difuziunii pasive,- numarului de vilozitati intestinale
-reglarea secretiei->1 a-hidroxilaza stimulata de hipofosfatemie si inhibata de hiperfosfatemie
-hormoni hipocalcemianti->calcitonina->hipocalcemiant,hipofosfatemiant,osteoprotector
-actiuni fiziologice:
• la nivelul osului->inhibarea osteoclastelor
• la nivel renal->- reabsorbtia Ca si fosfatilor
-- eliminarea urinara
-reglarea:
-Ca->hipercalcemia stimuleaza;hipocalcemia inhiba
-pentagastrina->rol stimulant
Hiperparatiroidismul primar
-apare esp.la - (2/1) adulte
-la copil face parte din MEN
-etiologie:
-adenom paratiroidian
-hiperplazie globala a paratiroidelor
-cancerul paratiroidian
-clinic:
1. semne osteoarticulare
-dureri osoase difuze esp.la nivelul oaselor mai solicitate (coloana vertebrala,tibie)
-deformari osoase->tasari de corpi vertebrali
-neregularitati pe suprafata oaselor lungi
-fracturi spontane sau la traumatisme minore
-artralgii->artropatii erozive,calcificari periarticulare,condrocalcinoza
2. semne reno-urinare
-litiaza renala fosfocalcica sau oxalocalcica
-nefrocalcinoza
3. semne determinate de hipercalcemie
-sete cu poliurie si polidipsie
-tulburari digestive->anorexie,greturi,varsaturi,constipatie,UGD,pancreatita
-tulburari neurologice->astenie,cefalee,deficit motor proximal,atrofie musculara,tulburari senzitive
-tulburari psihice->neurastenie,manifestari psihotice,depresii
-tulburari cardio-vasculare->palpitatii,tahicardie,dispnee de efort,HTA
-depunerea de Ca in tesuturi moi:
-limb corneean->ochi rosu
-cartilaje articulare->condrocalcinoza
-tegument->prurit
-membrana bazala a tubilor renali->nefrocalcinoza
-paraclinic: a) pt.afirmarea hiperparatiroidismului
-hipercalcemie > 10.5 mg/dl
-hipercalciuria > 300 mg/24 h
-hipofosfatemia < 3 mg/dl
-hiperfosfaturia > 3 g/24 h
-fosfataza alcalina > 60 mU/ml
-- vit.D
--cAMP urinar
-- PTH circulant
-Rx osoasa->modificarile apar in formele severe de boala:
-osteoporoza difuza
-chiste osoase subperiostale
-corticala osoasa subtiata
-resorbtia extremitatii distale a ultimei falange
-biopsie de creasta iliaca b) pt.localizarea leziunilor->echografie paratiroidiana,CT
-arteriografie paratiroidiana,cateterizare venoasa selectiva
-diagnostic diferential:
• alte stari de hipercalcemie
-hiperparatiroidism secundar
-intoxicatii cu vit.D
-boala Paget
• alte leziuni osoase
-tumori osoase
-mielom multiplu
-complicatii:
-insuficienta renala
-UGD,pancreatita acuta/cronica
-deformari osoase + fracturi
-casexia paratiroidiana
-tratament:
• adenom->excizie chirurgicala
• hiperplazie difuza->se scot 3 glande paratiroidiene
-din a 4-a raman 30-35 mg tesut paratiroidian
• carcinom paratiroidian->se excizeaza tiroida de partea afectata + limfadenectomie
-radio- si chimiorezistent
• - Ca->furosemid + aport hidric corespunzator
-calcitonina 100 U/zi
• postoperator apare stari de hipocalcemie->preparate de Ca injectabile si per os
Hiperparatiroidismul secundar
-etiologie:
1. factori directi
-hipocalcemie
-hiperfosfatemie
-- vit.D active
2. factori indirecti
-- vit.D alimentara
-- aportul alimentar de Ca
-paraclinic:
-hipo/normocalcemie
-hipocalciurie
-hiperfosfatemie
-hipofosfaturie
-fosfataza alcalina normala sau usor -PTH -- -modificari Rx
-tratament:
• medical->carbonat de Ca 3 g/zi dupa mese bogate in fosfati
• chirurgical
Hipoparatiroidismul
-etiologie:
1. insuficienta secretorie a) primara
-absenta congenitala a paratiroidelor
-agenezia timusului si a paratiroidelor
-sdr.Whitaker
-leziuni autoimune b) secundara
-postoperatorie
-dupa doza terapeutica de I radioactiv
-hemosideroza
-leziuni metastatice paratiroidiene
-hiperparatiroidism matern
2. rezistenta periferica la actiunea PTH
-anomalii structurale ale PTH
-anomalii ale receptorilor pt.PTH
-clinic: a) criza de tetanie
-debut->parestezii initial in regiunea fetei,periorale
-ulterior acroparestezii
-stare de tensiune musculara dureroasa
-contracturi musculare:
-musculatura mimicii->trismus
-flexorii mainii->mana de mamos
-flexorii piciorului->spasm carpo-pedal
-musculatura periorala->botul de stiuca
-opistotonus
-spasme laringiene si bronsice->apar la copilul mic
-spasme pe musculatura gastrica,intestinala b) semne si simptome intercritice
1. excitabilitate neuromusculara
-semnul Chwostek->gradul II + III
-semnul Trousseau
-semnul Weiss
2. manifestari psihice
-anxietate
-nervozitate
-sdr.depresiv
3. manifestari neurologice
-comitialitate
-edem papilar si HTIC
-calcifieri ale nucleilor cenusii
4. modificari ale fanerelor
-fragilitate excesiva a unghiilor
-fir de par friabil
-descuamari furfuracee
5. cataracta
6. tulburari cardio-vasculare
7. modificari dentare
-anomalii ale smaltului dentar
-carii dentare
-anomalii de forma si pozitie
-paraclinic:
-hipocalcemie < 9.2 mg/dl
-hipocalciurie < 100 mg/24 h
-hiperfosfatemie > 4.2 mg/dl
-hipofosfaturie < 1 g/24 h
-Mg seric si urinar normal
---- PTH
-- cAMP urinar
-EMG,ECG,EEG
-modificari Rx->densificarea oaselor calotei
-diagnostic diferential:
• al crizelor de tetanie
-tetania normocalcemica->hiperventilatie->modificarea raportului Ca total/Ca ionic
-tetania prin hipopotasemie din hiperaldosteronismul primar
• al hipocalcemiilor
-rahitism/osteomalacie
-hipomagnezemii severe
-sdr.de malabsorbtie sever
-IRC
-hipocalcemii iatrogene
-pancreatita acuta
-tratament:
-preparate de Ca->Ca gluconic i.v. 1-2 g Ca
-miorelaxante->diazepam i.m.
-vit.D
-tratament oral cu preparate de Ca
-suplimentarea aportului alimentar cu 0.5-1 g/zi Ca
Pseudohipoparatiroidismul
-transmitere A-D
-este o anomalie a receptorilor pt.PTH
-hipoparatiroidism
-deficit statural
-retard intelectual
-valori - ale PTH seric
-scurtarea metacarpienelor esp.degeteleor 3-4
-pseudo-pseudohipoparatiroidism->doar deficit statural si intelectual