Se definesc prin acumularea de pulberi in plamani si reactiile tisulare consecutive inhalarii acestora ;pulberea este un aerosol format din particule solide neanimate(anorganice),dupan definitia acceptata de Biroul International al Muncii(I.L.O.)Conform acestei definitii chiar inhalarea de funingine de catre locuitorii araselor poate conduce la pneumoconioza. u3g21gg
Particulele inhalate pot fi :- inerte,adica se acumuleaza in plaman fara a declansa reactii fibrogene (pneumoconioze de acumulare,necolagene-baritoza,sideroza,stanoza)
-citotoxice,care distrug macrofagele alveolare producand reactii fibrogene (pneumoconiozele sclerogene,colagene-silicoza)
-mixte,inerte si citotoxice (pneumoconoza minerului de carbune),al caror rezultat fibrogen este direct proportional cu cantitatea de pulberi citotoxice inhalate.

Silicoza-(denumirea de la latinul silex-cremene)este consecinta inhalarii de SiO2
Patogenic,etapele care conduc la nodulul silicotic sunt :
1.inhalarea de particule de siliciu,patrunderea si retentia lor in plamanul profund
2.ingestia particulelor respectve de catre macrofagul alveolar
3.necroza macrofagelor-Si O2 este nefagocitabil,deaorece este indestructibil
4.eliberarea de substante din celulele distruse inclusiv a particulelor de siliciu
5.ingestia siliciului de catre alte macrofage si necroza acestora
6.acumularea progresiva de alte celule
7.formarea de colagen
8.hialinizarea
9.eventual complicatii
O serie de observatii pledeaza pentru un mecanism imunitar :
1.existenta unei cantitati mai mari de autoanticorpi la silicotici
2.nodulii silicotici contin plasmocite si imunoglobuline
3.gamaglobulinele sunt crescute la silicotici
4.afectiuni autoimune se asociaza silicozei
5.colagenozele pot influenta evolutia pneumoconiozelor
Atractia macrofagelor catre zona in care a patruns siliciul ar avea un substrat imunitar.
Faptul ca nu toti cei ce inhaleaza siliciu fac boala sugereaza ca,pe langa factorul extrinsec ar putea exista si un factor intrinsec care face pe unii susceptibili la imbolnavire
SILICIUL (alaturi de bentonit)este singura pulbere minerala ce poate liza macrofagele care-l fagociteaza.Din macrofagul necrozat se elibereaza odata cu siliciul si alte particule anterior fagocitate care se comporta ca antigeni,iar proteinele denaturate pot deveni autoanticorpi.Se produc hetero si auto-anticorpi si apoi complexe antigen-anticorp la nivelul nodulului silicoti.In desfasurarea acestor fenomene fizico-chimice si imunologice complexe siliciul ramane nealterat si este refagocitat,incat procesul se repeta.Macrofagele necrozate si siliciul descatusat stimuleaza afluxul de macrofage suplimentare,proliferarea de fibroblasti si constituirea de colagen astfel incat ia nastere nodulul silicotic.Siliciul determina elaborarea in macroface a unui factor care stimuleaza sinteza colagenului in fibroblaste.
Sindromul Caplan,constand in prezenta de macronoduli reumatoizi de 0,5-5cm situati periferic si poliartrita reuamtoida care se asociaza silicozei,ar traduce perturbarile imunologice in silicoza.
Determinarea antigenilor HL-A la silicotici,prin comparatie la persoane neexpuse sau expuse dar care nu au contractat silicoza,nu a demonstrat o asociere semnificativa intre continutul antigenilor HL-A si silicoza,dar s-a evidentiat o frecvenyta mai redusa a antigenilor HLA-B7 ?ceea ce ar putea constitui o susceptibilitate sporita la silicoza.
Reactia tesutului pulmonar paote fi :
-cronica la expunere moderata in interval de 20-40ani ;
-accelerata la expunere progresiva a cantitatii de particule inhalate pe o durata de 5-15ani,si
-difuza,cu depunere alveolara importanta de particule intr-o perioada mai mica de 5ani.
Modificarile radiologice preced simptomele functionale,incat explorarea functionala uzuala este de utilitate redusa in diagnosticul silicozei de obicei.
Caracteristicile functionale de silicoza sunt :
1.testele ventilatorii sunt normale in silicoza simpla
2.silicoticii simptomatici pot prezenta un sindrom restrictiv,obstructiv sau mixt ;
3.in cazurile complicate apar tulburari de difuziune alveolara si scaderea PaO2 la efort ;
4.complianta pulmonara este de obicei scazuta ;
5.in silicoza terminala deficitul respirator este sever si hipoxemia foarte marcata
Tablou clinic :
-dispneea este simptomul dominant
-durerile toracice sunt relativ frecvente si precoee

EVOLUTIE :
Forma obisnuita de silicoza se agraveaza lent,dupa o peroada de latenta de 10-15ani,cu o trecere de 3-8ani prin fiecare stadiu.
TRATAMENT :
Nu exista posibilitati de terapie curativa ;tratamentul se adreseaza complicatiilor Boala are o progresie lenta,chiar dupa incetarea expunerii la pulberi

PROBE FUNCTIONALE RESPIRATORII

Capacitatea vitala CV=volumul de aer care se elimina din plaman intr-o expiratie maxima ce urmeaza unei inspiratii maxime
CV insumeaza :
-volumul curent(VT)-inspir/expir
-vol inspirator de rezerva(VIR)-inspiratie maxima dupa inspiratie normala
-vol expirator de rezerva(VER)-expiratie max dupa expiratie normala
Val CV se mas in litri sau mililitri si se compara cu valoarea de referinta ;sacderea CV cu mai mult de 20% fata de val de referinta este considerata patologica

Capacitatea reziduala functionala(CFR)=vol de aer ce se gaseste in plamani la sfarsitul unui expir normal ;CFR=VER+VR ;
Capacitatea pulmonara totala(CPT)=CV+VR-vol de aer ce se gaseste in plaman la sfarsitul unei respiratii maxime
Cresterea VR este considerata patologica cand depaseste cu cel putin 50% val de referinta ;crsterea CRF si VR caracterizeaza hiperinflatia pulmonara si se intilneste in -;sindr obstructiv indiferent de etiologie,
-emfizem pulmonar
Scaderea CFR si VR se intalneste in -;fibroze interstitiale sifuze
-alveolite
-edem pulmonar
CPT este cons patologica cand se abate cu mai mult de 20% fata de valorile de referinta CPT- creste in hiperinflatia severa
-scade in afectiunile pulmonare extinse(fibroze,edem)

Determinarea debitelor ventilatorii maxime

Debite(V)=fluxul de aer in arborele traheobronsic pe unitatea de timp
Expirograma fortata masoara :
1.VEMS(vol expirator maxim pe secunda)reprezinta volumul de aer din CV(VEMSx100/CV)
Scaderea VEMS cu mai mult de 20% fata de valoarea de referintaeste considerata patologica.
Scaderea raportului VEMSx100/CV cu mai mult de 2 ori abaterea standard fata de valoarea de referinta este con patologica si este testul utilizat in practica pentru diagnosticul disfunctiei obstructive.

Debitul expirator maxim instantaneu de varf(peak expiratory flow rate-PEFR)=val maxima a fluxului atins in cursul expiratiei fortate
Scaderea PEFR cu mai mult de 2ori abaterea standard fata de valoarea de referinta este cons patologica si se intilneste in sindromul restrictiv cat si in cel obstructiv

FOLOSIREA IN PRACTICA A TESTELOR FUNCTIONALE PULMONARE

Bolile bronhopulmonare pot fi impartite dpdv al dg functional in 3 mari grupe :
1.Boli ale cailor aerifere,la care se adauga si emfizemul pulmonar,caracterizate printr-o obstructie endo sau exobronsica .
2.Boli ale parenchimului pulmonar,vare afecteaza in principal membrana alveolo-capilara.
3.Boli primare ale vaselor pulmonare
Fiecareia din aceste 3grupe ii corespunde un model functional propriu
1.In grupa bolior cailor aerifere si emfizemului,caracterul morfofiziopatologic dominant este obstructia bronsica,endobronsica(reversivila sau ireversibial in cursul inflamatiilor acute si cronice,bronsite) sau exobronsice din emfizemul pulmonar.Consecinta functionala a obstructiei bronsice este cresterea rezistentei la flux in bronhii.IN sindr obstructiv,explorarile principale pentru dg functional sunt cele ce studiaza dinamica fluxului in arborele bronsic-debitlele expiratorii din expirograma fortata
Modelul functional al sindromului obstructiv bronsic se caracterizeaza prin urmatoarele modifiacri functionale :
-Vol rezidual si cap reziduala functionala sunt crescute
-Capacitatea vitala poate fi normala sau scazuta in cazul unei cresteri importante a vol rezidual
-VEMS si VEMS/CV sunt scazute
-debitele expiratorii instantanee sunt scazute

2.Bolile parenchimului pulmonar sunt caracterizate functional prin tulburari ventilatorii restrictive.CV scade !

3.Bolile primare ale vaselor pulmonare sunt rare.Cea mai frecventa este embolia pulmonaar.Valori ale presiunii arteriale pulmonare medii care depaseste 20mmHg in repaus sau 30mmHg la un efort mediu sunt patologice.