b1h21hd

-etiologie:
1) tumorala->craniofaringiom
2) netumorala->meningoencefalite,traumatisme craniene,leziuni infiltrative (boala Hand-Schuller-Christian),malformatii diencefalo-hipofizare
-clinic:
-nanism->talie mai mica cu peste 3 deviatii standard decat talia normala
-aspect de ruptura a curbei de crestere
-nanism armonic
-eruptia dentara definitiva intarziata
-infantilism genital la varsta pubertatii
-dezvoltare psihica normala dar comportament pueril si complexe de inferioritate
-asociere cu hipotiroidism->nanism dismorfic + tulburari in dezvoltarea neuro-psihica a copilului
- + / - semnele sdr.tumoral hipofizar
-sdr.Laronne->STH normal dar lipsesc somatomedinele
-talie extrem de mica (1.10-1.20 m)
-dezvoltare gonadica normala
-aspect de adulti in miniatura
-paraclinic:
• varsta osoasa = varsta staturala si este mult mai mica decat varsta cronologica
-daca se asociaza hipotiroidismul->varsta osoasa < varsta staturala
• dozarea STH
-dozare bazala nocturna
-teste de stimulare->hipoglicemie provocata,efort fizic,glucagon,arginina
-STH < 10 mU/l si nestimulabil
• dozarea celorlalti tropi hipofizari si a hormonilor periferici corespunzatori
• explorarea morfologica hipotalamo-hipofizara->diagnostic etiologic
-diagnostic diferential:
1) nanisme endocrine
-hipotiroidism->nanism disarmonic,VO < VS < VC,retard psihic
-pubertate precoce si peseudopubertate precoce->VO > VS >VC;semne de sexualizare precoce
-sdr.Cushing->VO = VS < VC;semne clinice->obezitate,vergeturi,HTA
-nanismul din DZ (sdr.Mauriac)
2) nanisme neendocrine
-nanisme genetice->sdr.Laronne (deficit de somatomedine),sdr.Turner,pseudohipoparatiroidism
-nanisme osoase->condrodistrofie,acondroplazie
-nanism foarte dizarmonic->membre extrem de scurte
-nanisme nutritionale si metabolice->boli digestive,renale,cardiace,respiratorii
-tratament:
-etiologic->daca este posibil
-substitutiv->inainte de debutul pubertatii->STH (Humatrope,Saizen,Norditropin) fiole de 12 UI,adm.s.c. 0.1 UI/kg/zi la 2 zile->crestere de 12-22 cm/an;receptivitatea la tratament ? progresiv
-substitutie tiroidiana->favorizeaza ? staturala
-substitutie cu hormoni sexuali->doar dupa epuizarea tratamentului cu hormoni de crestere
Patologia tiroidei
-tiroida este situata in regiunea anterioara a gatului fiind compusa din 2 lobi si un istm +/- un lob piramidal
-greutatea = 20-40 g;volumul = 12-18 ml
-vascularizatia->arterele tiroidiene superioare,anterioare->debit de 5 l sange/ora
-hormonii tiroidieni:
-T3,T4->foliculii tiroidieni
-calcitonina->celulele parafoliculare
-sinteza hormonilor:
-captarea I (transportor de I)
-iodarea tirozinei (tiroperoxidaza)->MIT,DIT
-cuplarea MIT si DIT->T3,T4
-stocarea in coloid in lumenul folicular
-recaptarea
-scindarea->100 µg/zi T4 si minime cantitati de T3
-reziduurile care nu s-au cuplat sau formeaza DIT sunt deiodate si I este reutilizat
-transportul hormonilor tiroidieni->TBG,TBPA,TBA
-forma libera (0.02% T4 si 0.3% T3) este activa
-deiodarea T4->deiodare tip I,II,III
-patrunderea in celule->difuziune pasiva
-transportul intracitoplasmatic->proteine transportoare
-receptorii nucleari->declanseaza si regleaza sinteza unor proteine structurale sau functionale,actioneaza ca factori transcriptionali
-efectele hormonilor tiroidieni:
1) asupra dezvoltarii organismului
-favorizeaza cresterea si diferentierea celulara esp.pe SNC
2) asupra metabolismului
-bazal->? producerea de energie si termoreglarea
-lipidic->metabolizarea colesterolului,LDL,AG la nivel hepatic
-glucidic->glicogenoliza,neoglucogeneza
-protidic->rol anabolizant in doze fiziologice->sinteza proteinelor structurale si functionale
-? dozelor->rol catabolizant
3) asupra sistemului osos
-? si maturarea sistemului osos
-exces->? turnover-ul osos stimuland osteogeneza si osteoliza->osteoporoza
4) asupra sistemului muscular si miocardului
-favorizeaza sinteza proteinelor structurale si functionale
-exces->? frecventa cardiaca,? forta de contractie,? debitul cardiac
5) asupra SNC
-stimuleaza proliferarea si migrarea celulara
-? dendritelor si axonilor->sinaptogeneza
-mielinizare axonala
-? activitatea enzimatica
Gusa
-reprezinta ? in volum a glandei tiroide
-clasificare:
1) d.p.d.v etiologic
-congenitala
-prin carenta iodata
-prin ingestie de substante gusogene (varza,conopida)
2) d.p.d.v.epidemiologic
-endemica (afecteaza mai mult de 10% din populatia scolara)
-sporadica
3) d.p.d.v.functional
-normofunctionala
-hipofunctionala
-hiperfunctionala
4) d.p.d.v.morfologic
-difuza
-nodulara
-gradele de gusa:
• gradul 0->gusa nu se vede,nu se palpeaza
• gradul 1 (gusa mica)->gusa se vede la extensia maxima a gatului,se palpeaza
• gradul 2 (gusa mijlocie)->se vede in pozitie relaxata a gatului,se palpeaza,nu depaseste ramurile anterioare sternocleidomastoidiene
• gradul 3 (gusa mare)->depaseste ramurile anterioare sternocleidomastoidiene
• gradul 4 (gusa giganta)->depaseste marginile laterale ale gatului
Gusa prin carenta iodata
-necesarul de I este de 100 µg/zi
-zonele carentate in I->munti,dealuri
-etiologie:
• factori determinanti->absenta I
• factori predispozanti
-? necesarului de I->copii,gravide,perioada de alaptare
• factori agravanti
-sdr.de malabsorbtie->lambliaza
-carente alimentare severe
-patogenie:carenta de I->? sinteza hormonilor tiroidieni esp.T4->hipersecretie TSH->hiperplazia celulelor glandulare
-forme clinice:
1) DET grad I
-gusa difuza->nodulara->compresiva
2) DET grad II (forma endocrinopata)
-gusa + hipo-/hiperfunctie tiroidiana
3) DET grad III (forma neuropata)
-cretinism endemic
-idiotie mixedematoasa
-surdomutitate
-distrofii neuro-musculare
-paraclinic:
-radioiodocaptarea ?
-iodemia ? < 4 µg/dl
-ioduria < 25 µg/zi
-T4 normal sau ?
-T3 normal sau ?
-TSH usor ? sau normal cu hiperraspuns la TRH
-profilaxia:
-iodarea sarii
-iodura de K 1 mg/saptamana la copii si gravide
-tratament:
-iodura de K 2 mg/saptamana in gusile mici,difuze
-tiroxina 25-50 µg/zi in gusile medii difuze sau nodul unic parenchimatos
-strumectomie subtotala si terapie substitutiva in gusile mari si gigante
-tratament adecvat in gusile endocrinopate
Hipertiroidismul
-forme etio-patogenetice:
1) boala Basedow->gusa,exoftalmie,semne de tireotoxicoza
2) adenom toxic tiroidian->formatiune nodulara ce produce in exces hormoni tiroidieni;fara exoftalmie
3) gusa hipertiroidizata->zone cu DET
4) iod-Basedow->hipertiroidism indus de administrarea excesiva de I (ex.tratament cu amiodarona)
5) hipertiroidism secundar aportului exogen de hormoni tiroidieni
6) hipertiroidism fara gusa tiroidiana->doar semne de tireotoxicoza;ex.sarcinile cu mola hidatiforma

Boala Basedow
-afecteaza esp.? (9/1) tinere (maxim 20-30 ani)
-etiopatogenie->boala autoimuna cu predispozitie genetica
-la un moment dat bolnavul este supus unui stress major->dezechilibru imun (? LT supresoare)-> defrenarea de clone interzise->atc.TSI care stimuleaza receptorii pt.TSH->hiperfunctie + hiperplazie + hiper-vascularizatie
-clinic: a) gusa difuza dezvoltata rapid,omogena
-freamat la palparea gusii
-suflu la auscultatia gusii la nivelul lobilor b) semne de hipertiroidism
1) semne neuropsihice
-labilitate psiho-afectiva exagerata
-stare de agitatie extrema
-neliniste,nervozitate
-insomnie,somn neodihnitor
-accelerarea tuturor functiilor psihice
-tremuraturi la inceput la nivelul extremitatilor,fine,cu amplitudine mica si frecventa mare
-forme severe->tremorul se generalizeaza;encefalopatie tireotoxica
2) semne cardiovasculare
-tulburari de ritm->tahicardie sinusala,tahicardie paroxistica supraventriculara,fibrilatie atriala (nu poate fi convertita prin metode clasice)
-circulatie de tip hiperkinetic si sufluri functionale
-HTA cu aspect divergent (? TS,? TD)
-h.tiroidieni exercita un efect permisiv pt.catecolamine prin ? numarului receptorilor si ? sensibilitatii cordului
-puls amplu
-insuficienta cardiaca->cardiotireoza
3) semne metabolice
-? in greutate dramatica asociata cu hiperfagie
-termofobie
-catabolism proteic
-lipoliza->? colesterolului seric
-efect hiperglicemiant
4) semne digestive
-accelerarea tranzitului intestinal (4-6 scaune/zi)->hiperdefecatie
-apetit exagerat
5) semne musculare
-astenie musculara
-atrofie musculara esp.la nivelul membrelor
-topirea maselor musculare pana la miopatie tireotoxica
-miastenie severa->proba scaritei
6) semne la nivelul tegumentelor si fanerelor
-tegumente fine,catifelate,umede,roz,elastice,calde->datorita vasodilatatiei periferice si ? catabolismului
-unghiile ? repede si sunt moi
-caderea difuza a parului de pe cap
-? stratului celular subcutanat
7) semne la nivelul aparatului respirator
-dispnee de repaus
8) semne la nivelul aparatului renal
-poliurie + polidipsie
9) semne la nivelul pancreasului
-diabet zaharat de tip metatiroidian
10) semne endocrine
-tulburari de ciclu->tahimenoree (datorita hipermetabolizarii hormonilor sexuali)
-?->tulburari de dinamica sexuala,ginecomastie
-insuficienta CSR functionala->hipermetabolizarea cortizolului

c) oftalmopatia edematoasa
• exoftalmie benigna->largirea fantei palpebrale prin retractia pleoapei superioare
• exoftalmie maligna->protruzia globilor oculari
-formele grave->diplopie
-scara Werner:
• gradul 0->nu exista oftalmopatie
• gradul 1->retractia pleoapei superioare
-semnul dissinergismului oculopalpebral (hipertonie simpatica)
-nistagmus de fixare
-tulburari de convergenta
• gradul 2->edem conjunctival,edeme palpebrale,privire fixa
-senzatie de arsura retrobulbara si de corp strain
-hiperlacrimatie
-fotofobie
-protruzie < 21 mm
• gradul 3->protruzie > 21 mm
• gradul 4->diplopie
• gradul 5->protruzie pana la 31 mm
-lagoftalmie->leziuni corneene
• gradul 6->panoftalmie,protruzie > 31 mm
-atrofia nervilor optici
Adenomul toxic
-clinic->gusa nodulara sau nodul unic
-semne de hipertiroidism
-nu exista oftalmopatie
-diagnostic de certitudine->scintigrafie->nodul cald extinctiv
Gusa nodulara
-gusa nodulara preexistenta + sdr.de hipertiroidism
-nu exista oftalmopatie
-paraclinic:
-dozari hormonale->? T3,? T4,?TSH
-echografie tiroidiana
-radioiodocaptare + scintigrafie
-? iodemia
-? colesterolul,? glicemia,? creatinina
-ECG
-atc TSI
-evolutia hipertiroidismului:
1) stadiul neuro-hormonal
2) stadiul de visceralizare
-cardiotireoza->tulburari de ritm (fibrilatie atriala paroxistica,fibrilatie atriala cronica,TPSV, extrasistole ventriculare,flutter)
-osteoporoza
-diabet zaharat non-insulinodependent + hiperinsulinism->usu.remite dupa tratarea hipertiroidismului
-hepatoza
3) stadiul casectic
-particularitati evolutive:
• varstnici->tablou clinic estompat;esp.tulburari cardio-vasculare
• copii->esp.tulburari neuro-psihice
-tratament->indiferent de metoda se incepe cu antitiroidiene de sinteza a) medicamentos
-antitiroidiene de sinteza->blocheaza sinteza de hormoni tiroidieni (inhiba tiroperoxidaza)
-blocheaza conversia periferica a T4 in T3 (metiltiouracil)
-tb metiltiouracil = 50 mg;tb imidazol = 5 mg
-se incepe cu doze foarte mari care se scad progresiv (10-12 tb/zi->1 tb/zi)
-tratament corect->curba ponderala stationara,linistire,puls < 80 batai/minut
-efecte secundare->efect gusogen + efect leucopenizant
-ß-blocante (propranolol) + sedative (Xanax,Tranxene) + inducerea somnului (ciclobarbital, fenobarbital)
-corticoterapie->exoftalmie maligna,miastenie severa
-doza de atac = 60-80 mg/zi
-doza de intretinere = 2 tb/zi
-pulse-terapie cu perfuzii cu metilprednisolon (1-3 g)
-injectii retrobulbare cu preparate de cortizon
-radioterapie antiinflamatorie orbitara->1000 razi
-faza de stabilizare->hormoni tiroidieni in doza mica pt.a preveni efectul gusogen al antitiroidienelor b) chirurgical
-boala Basedow->strumectomie subtotala (5/6)
-adenom tireotoxic->lobectomie
-tratamentul chirurgical se practica doar in faza de eutiroidism (“la rece”)
-daca se face strumectomie “la cald”->aparitia crizei tireotoxice + agravarea exoftalmiei
-inainte de interventia chirurgicala se fece lugolizare->? vascularizatiei tiroidei;blocarea eliberarii T3 si T4
-complicatii:
-extractia paratiroidelor
-disfonie
-hipotiroidism iatrogen c) administrare de I radioactiv->persoane > 40 ani sau patologie asociata grava care contraidica interventia chirurgicala
-doar in caz de eutiroidism
-doza = 5000-7000 razi
-efectul I radioactiv apare doar dupa 3 luni