n9i24ic

Este o forma de intersexualitate ovariana tardiva,pubertara sau postpubertara,insumand clinic:
· sindrom de androgenizare;
· sindrom de insuficienta ovariana;
· sindrom psiho-comportamentala.

Sindromul de androgenizare

Virilismul tegumentar
Modificarile calitative ale tegumentelor,in special ale celor acoperite cu par,se prezinta astfel:
· tegumentele sunt mai groase,mai putin elastice si mai seboreice;
· tegumentele acoperite cu par sunt lipsite de netezime,grunjoase;
· acneea si comedoamele pe fata,pielea spatelui si uneori pe piept sunt frecvente.

Virilizare vocii
Virilizarea vocii este frecventa,dar inconstanta;scaderile tonalitatii tind catre registrul masculin.

Virilizarea organelor genitale externe
Se petrec modificari de tipul:
· hiperpigmentarile labiilor
· hipertrofiei clitorisului,mai mult sau mai putin importante

Virilismul pilar
Este elementul semiologic cel mai izbitor prin ineditul sau-dezvoltarea la femeie a unei pilozitati evocand caracteristicile pilozitatii masculine.
Semiologic se inregistreaza modificari ale pilozitatii ce intereseaza: zonele de distributie,cantitatea si calitatea parului.

Zonele de distributie Virilizarea pilara poate fi:
-generalizata pe toate teritoriile de distributie caracteristice pilozitatii masculine
-zonala,numai unul sau unele din aceste teritorii
-regionala,pe teritorii numai din partea superioara sau numai din partea inferioara a corpului.

Pilozitatea faciala poate fi distribuita pe intreaga fata sau numai pe buza superioara,obraji,regiunea mentoniera.
Pilozitatea regiunii anterioare a toracelui se limiteaza la regiunea presternala sau peiareolara.
Pilozitatea spatelui se poate distribui pe intreg spatele sau interscapular.
Pilozitatea abdomenului se uneste cu pilozitatea pubiana,desenand rombul pubo-abdominal caracteristic masculin.
Pilozitatea poate cuprinde coapsele in totalitate sau numai fata lor interna sau externa.

Modificari cantitative
Pe zonele de pilozitate androgenizata,densitatea pilozitatii se modifica diferit:
-fire razlete sau pilozitate rara
-pilozitate cvasinormala
-pilozitate densa,fara a depasi zonele de distributie a pilozitatii-hipertricoza
-pilozitate densa care depaseste zonele normale,interesand deci si acele zone in care in mod normal parul este rar si debil-hirsutism.

Modificari calitative
Firul de par androgenizat este brun,gros,rezistent la smulgere,drept sau cret,rigid,lucios.

Sindromul de insuficienta ovariana

Sanii: daca sindromul survine in timpul pubertatii,sanii nu se dezvolta sau se dezvolta insuficient.
Intr-un numar relativ mic de cazuri se constata galactoree uni- sau bilaterala,provocata sau spontana.
Organele genitale externe devin hipoplazice:
-in cazul virilismelor pubertare organele genitale externe pot ramane infantile
-in cazul virilismelor tardive,organele genitale externe involueaza.

Menstruatia

In virilismele ovariene pubertare,menstrele nu apar niciodata -amenoree primara;in cazul virilismelor postpubertare,menstrele apar la varsta normala a pubertatii sau mai tarziu,sunt neregulate,apoi se raresc,devin spaniomenoreice si termina prin a se suspenda de timpuriu-amenoree secundara.
Virilizarea ovariana determina,prepubertar,un sindrom de feminizare deficienta,iar postpubertar,un sindrom de defeminizare.

Sindromul psiho-comportamental

Modificarile psihice si comportamentale din virilism au dublu aspect:
- tulburari de tip nevrotic-depresiv,consecinta a complexelor de frustrare,de inferioritate,de infirmitate,determinate de infatisarea inestetica
- tulburari de psiho-androgenizare capabile sa modifice comportamentul feminin,orientandu-l spre agresivitate,cresterea initiativei.

Semiologia paraclinica

Examenul ginecologic.

Explorarea palpatorie a ovarelor poate furniza date variate ca:
- ovare marite de volum uni- sau bilateral, netede sau boselate,cu consecinta normala sau dure,examen confirmat si prin ecografie.
- ovare cu volum normal,aparent nemodificate.

Examenul histopatologic al ovarelor evidentiaza modificari caracteristice:
- capsula neregulata, groasa sau subtire
- numeroase formatiuni chistice
- stroma proliferata sau nu
- modificare citologica in sensul unei luteinizari a celulelor tecale si stromale.

Elementele caracteristice sunt:

- Testosteronul plasmatic are valoare crescuta care depaseste pe cel a femeii normale
- Estrogenii si progesteronul scad in perioadele de amenoree sau variaza in raport cu fazele ciclului la bolnavele la care menstrele persista.
- 17-Cs-3 fractiuni-creste semnificativ fractiunea A-E fie ca valoarea absoluta,fie ca valoare relativa
- prolactina uneori crescuta
- ruperea raportului FSH/LH in favoarea LH-ului
- hiperglicemia provocata cu aprecierea rezistentei la insulina

Metode si mijloace terapeutice
In terapia OPV se folosesc urmatoarele medode:
· terapia chirurgicala ce are drept scop eliminarea chisturilor ovariene
· terapia medicamentoasa care trebuie sa fie supresiva si substitutiva
· terapia combinata-chirurgicala si medicamentoasa
· terapia cosmetica-necesara in cazul ineficientei altei metode ca mijloc de completare a lor,in scop estetic.

Controlul productiei si activitatii biologice a androgenilor se asigura prin: a) supresia ovariana si hipofizaro-estro-progesteronica-combinatii in proportii fiziologice de estradiol cu derivatii progesteronice.

b) supresia hipotalamo-ovariana-estroantiandrogenica-combinatii de etinilestradion cu cyproteron acetat,pastrand proportia functionala a EE2.
Dozele de cyproteron acetat folosite sunt intre 2 si 50mg zilnic,in functie de intensitatea procesului de virilizare-cel mai frecvent 10mg/zi-combinat cu etinilestradiol 0,035-0,05mg/zi,timp de 21 de zile,incepand din a cincea zi a ciclului.
Motivatia este data de acumularea cyproteronului acetat in tesutul gros,unde ramane activ inca 10-14 zile de la administrare:
- din a 5-a zi pana in a 24-a zi a ciclului se administreaza 50mg de cyproteron acetat asociat cu cel de 17-estradiol natural percutan,in regiunea suprapubiana si sublombilicala.
Produse comerciale:
Androcur(Cyproteron acetat)(Schering-tabl.a 10,25 si 50mg)
Andocur-fiole a 100,300mg
Diane-tabl.(Cyproteron acetat 2 mg-Etinilestradiol 0,05mg)
Gynofen-tabl.(Cyproteron acetat 2mg-Etinilestradiol 0,05 mg)
Diane 35 tabl.(Cyproteron acetat 2 mg-Etinilestradion 0,035 mg)
Dupa tratamentul antiandrogenic cu Cyproteron acetat se constata:
- diminuarea dupa o luna a seboreei si acneei si disparitia lor dupa 3 luni-prin atrofia glandelor sebacee
- virilismul pilar da semne de involutie dupa 6 luni
- dupa 6-9 luni de tratament apare o modificare semnificativa in minus a dimensiunilor ovarelor,care devin normale dupa 16-18 luni
- dupa 12-18 luni de la intreruperea tratamentului apar cicluri ovulatorii si devine posibila sarcina. c) Blocarea hipersecretiei de prolactina (PRL)se impune terapeutic doar la cazurile la care s-a evidentiat excesul sau. Se foloseste bromergocriptina(2,5-10mg/zi) - agonist dopaminergic - sau dopamina care scade nivelul crescut de LH si productia excesiva de androgeni,normalizand nivelul prolactinei.

d) Inducerea ovulatiei si stimularea fertilitatii se realizeaza in procent foarte ridicat aplicand schemele terapeutice enuntate.

Tratamentul cosmetic are o deosebita importanta,deoarece reprezinta unica terapie in cazul multor bolnave cu virilism pilar.Cel mai frecvent insa reprezinta continuarea sau combinarea cu tratamentul hormonal.Prin metode cosmetice se realizeaza extirparea parului existent,iar prin tratamentul hormonal se impiedica aparitia si cresterea altuia nou.
Cel mai eficient tratament estetic este epilatia electrica-electoliza-facuta dupa 2-3 luni de tratament inhibitor hormonal.

Mijloacele terapeutice medicamentoase induc normalizarea dimensiunilor ovarelor si diminuarea chisturilor si fac posibila sarcina,efecte care se mentin pe perioada tratamentului si un anumit timp dupa aceea.Procesul este legat de tipul de tratament urmat,cele mai bune rezultate dandu-le combinatiile de estrogeni cu antiandrogeni.
Orice mijloc terapeutic are doar efect paleativ.La intreruperea tratamentului reapar fenomenele de androgenizare,cel mai rapid dupa estro-progestative-cca 9-12 luni;dupa decorticare-la 18-24 luni;dupa antiandrogeni durata este mai lunga-peste 2 ani.Nu exista un tratament radical etiopatogenetic.