y1f6fh
TUMORILE PRIMARE ALE CORDULUI

MIXOMUL 30%
FIBROELASTOMUL PAPILAR 8%
RABDOMIOMUL 5%
FIBROMUL 5%
HEMANGIOMUL 4%
HIPERTROFIA LIPOMATOASA 3%
TUMORI ALE NODULUI A-V 3%
ALTELE 5%
MIXOMUL CARDIAC
Tumora benigna
Cel mai frecvent se dezvolta pe peretii atriali
(75-80%AS), dar si la nivelul valvelor sau in ventricoli
Pot produce fenomene de supapa prin obstructia intermitenta a orificiilor AV
Sursa de trombemboli sau emboli tumorali
Dg. echografic
MIXOMUL CARDIAC
Macroscopic: forma de minge, lobulat, elongat sau papilar.
Pe sectiune apare gelatinos, galbui sau hemoragic cu arii de degenerare si uneori calcificari care pot fi extensive.
MIXOMUL CARDIAC
MIXOMUL CARDIAC
Nonfamilial Familial
Incidenta F 77% 33%
Media de varsta 51 ani 24 ani
Intervalul de varsta 17-;75 ani 4-;48 ani
Prezenta AS 86% 63%
Multicentritate 6% 33%
Leziuni/conditii asociate 4% 21%
MIXOMUL CARDIAC Forma familiala
Boala genetica autosomal dominanta.
Conditii asociate:
Mixoame cardiace multiple;
Leziuni ale pielii si mucoaselor (lentiginoza, blue nevus, myxoame);
Myxofibroadenom mamar;
Sistem endocrin (hiperplasia corticosuprarenelei, adenom pituitar, tumori testiculare ale celulelor Sertoli, schwannom psammomatos melanotic)

RABDOMIOMUL CARDIAC
Cea mai comuna TC a copilariei - rara dupa 10ani. Localizata de obicei la nivelul ventriculilor.
Aprox. 50% din pacienti prezinta scleroza tuberoasa. Multipla la peste 90% din acesti pacienti. Clinic IC, aritmii, hidrops fetal si moarte subita.
Macroscopic - ferma, alba, noduli bine circumscrisi (diam. mediu de 3cm). Cand sunt multiplii pot avea dim. mai mici de 1mm relizand un aspect miliar- rabdomiomatoza.
Histologic este compusa din celule mari, cu citiplasma clara, vacuolata. Ocazional se observa celule paianjen cu nucleul central si extensii citoplasmatice radiare eozinofilice din centru spre periferia celulei.
Col. intensa cu PAS datorita depozitelor de glicogen.
IHC exprima mioglobina, desmina, actina si vimentina.
Unele tumori la pacienti cu scleroza tuberoasa regreseaza. Indicatie chirugicala mai ales in tumorile unice.
RABDOMIOMUL CARDIAC
TUMORILE PRIMARE ALE CORDULUI
MALIGNE 37%
SARCOAME 35%
LIMFOAME 2%
METASTAZE LA NIVELUL CORDULUI 5-10% din toate malignitatile
METASTAZE DE ADENOCARCINOM DE COLON LA NIVELUL CORDULUI