a) limfom Hodgkin (LH) u2y15yx
-epidemiologie->incidenta = 5/100.000/an
-varsta : 20-29 ani si > 60 ani
-etiopatogeneza:
- virus Epstein-Barr
- factori genetici
- rolul statusului imun->incidenta ? la imunodeficienti,anomalii imunologice
- factori favorizanti->nivel social si intelectual ridicat
-simptomatologie
- semne generale->febra,transpiratii,? in greutate > 10%
- semne de compresiune->cavitati,mediastin,medulara,radiculara
- prurit,durere dupa ingestia de alcool
-examen obiectiv:
- adenopatii->latero-cervicala,axilara
- sdr.de compresiune
- leziuni cutanate->ichtioza
-diagnostic histopatologic:
- celula Reed-Sternberg
- forme histologice:
- predominenta limfocitara
- scleroza nodulara
- celularitate mixta
- depletie limfocitara
-stadializare:
-mijloace de stadializare:
- examen clinic
- Rx,CT,scintigrafie
- teste biochimice->teste hepatice,renale
- LDH,ß2-microglobuline,proteina C reactiva (nespecifice)
- BOM
- laparotomie cu splenectomie
- std.I->1 ganglion sau 1 grup ganglionar
- std.II->2 sau mai multe grupe ganglionare in teritorii anatomice distincte de aceeasi parte a diafragmului
- std.III->interesarea structurilor limfoide deasupra si sub diafragm
- std.IV->std.visceral->interesare pe cale hematogena (ficat,maduva,os,SNC,plaman)
-S = splina interesata;A = absenta semnelor generale;B = prezenta semnelor generale
-III1->abdomen superior;III2->abdomen inferior;E->interesare prin contiguitate
- std.I->A,B,E,S
- std.II->A,B,E,S
- std.III->A,B,E,S,III1,III2
-prognostic:
- stadiu,numar de arii ganglionare afectate
- numarul simptomelor generale
- volum tumoral mare (> 10 cm;mediastin/torace superior > 1/3)
- sexul ?
- interesare viscerala prin contiguitate
- 2 viscere interesate
-tratament:
- chirurgical->biopsie,laparotomie + splenectomie,splenectomie pt.hipersplenomegalie,excizia radicala a adenopatiilor
- iradierea->energie inalta,doza,durata 4-5 saptamani
-IF->ganglionii respectivi
-EF->teritoriul adiacent
-TNI sau STNI
- polichimioterapie
- asocierea mai multor citostatice in doze optime
- administrare ciclica
- restadializare dupa tratament
- 6 cure de polichimioterapie ciclica
- cura MOPP->polichimioterapie cu agenti alchilanti
- cura ABVBD->fara agenti alchilanti
- tratament combinat:
- std.incipient
- std.III2A
- std.avansate cu trasaturi bulky
- std.III,IV
- efecte secundare:
- toxicitate acuta/tardiva dupa chimio- sau radioterapie
- malignitati secundare->hematologice/nehematologice
- tulburari de ? la copii
- infertilitate
Mielomul multiplu
-patogeneza:
1. proliferare de plasmocite
- tumori cu plasmocite
- leziuni osteolitice->determinate de IL-1 si TNF
- insuficienta medulara
- hipercalcemie <-liza osoasa
2. anomalii proteice
- producerea de proteina M si/sau de lanturi usoare
- ? volumului plasmatic
- ? vascozitatii sangelui
- fund de ochi->fundus paraproteinemicus
- sdr.hemoragipar->interactiune cu factorii coagularii (I,II,V,VII,VIII)
- interactiune proteina-celula->hematii in fisicuri
- amiloidoza
- suferinta renala
- crioglobulinemie
- hipo-?-globulinemia policlonala
-clinic:
- incidenta maxima > 70 ani
- astenie;dureri osoase
- infectii;suferinta renala
- manifestari neurologice->polinevrita,parapareza/paraplegie
- sdr.de hipervascozitate->obnubilare,oligurie,sdr.hemoragipar cutanat
- hipercalcemie->polidipsie,poliurie,constipatie
-examen obiectiv:
- paloare
- sdr.hemoragipar
- hepatosplenomegalie
- sdr.pleural
- tumori osoase/tumori de parti moi
- manifestari neurologice

-paraclinic:
- sange periferic->anemie + leucopenie + trombocitopenie
- hematii in fisicuri
- +/- plasmocite pe frotiu
- MO->plasmocitoza (plasmocite,plasmoblasti)
- anomalii de proteine serice
- examen de urina->lanturi usoare (proteina Bence-Jones)
- electroforeza->aspect de peak in mielomul IgG si de dom in mielomul IgA
- anomalii bioumorale
- ?? VSH;? uricemia
- ? calcemia
- FAS,fosfati = V.N.
- ? LDH (IgA)
- ? ß2-microglobulina
- alterarea timpului de trombina
- examen citogenetic
- hipoploidie
- 6q- determina leziuni osteolitice
- 7q- determina rezistenta ? la tratamentul cu citostatice
- t (8,14)->mielom IgA
- imagini Rx
-criterii de diagnostic:
• decisive
- A1->tumora cu plasmocite
- A2->plasmocitoza medulara > 30%
- A3->Ig monoclonala (IgG > 3.5 g%;IgA > 2 g%;eliminare de lant usor in urina > 1 g/24h)
• auxiliare
- plasmocitoza medulara 10-30%
- Ig monoclonal < A3
- leziuni osteolitice
- ? Ig normale policlonale (IgM < 50 mg%;IgG < 600 mg%;IgA < 100 mg%)
-pt.diagnostic este suficient A1 + A3
-sdr.celular
-sdr.radiologic->osteoliza,osteoscleroza,osteoporoza
-sdr.imunologic->proteina M in ser sau urina
-electroforeza->peak pt.IgG;dom pt.IgA
-diagnostic cert->imunoelectroforeza;imunofixare
-prognostic->infaust
-indice mitotic mare->prognostic defavorabil
-stadializare:
- std.I
- Hb > 10g%;Ca < 12 mg%
- IgG < 5g%;IgA < 3 g%;lanturi usoare < 4 g/24 h
- fara leziuni osteolitice
- numarul de celule tumorale = 0.6 * 10^12/m²
- std.III
- Hb < 8.5 g%;Ca > 12 mg%
- IgG > 7 g%;IgA > 5 g%;lanturi usoare > 12 g/24 h
- leziuni osteolitice multiple
- numarul de celule tumorale = 1.2 * 10^12/m²
- std.II->intermediar intre std.I si III
-tratament:
• masuri terapeutice cu caracter general si simptomatic
- repaus relativ
- combaterea anemiilor;tratamentul fracturilor
- decomprimare medulara chirurgicala;tratament hipocalcemiant (corticoizi,calcitonina)
• tratament antiproliferativ citostatic
- alkeran + prednison
- VCMP;VBAP;CCAP;VAD
- iradiere locala/hemicorporala
Anemiile hipocrome microcitare
-etiologie:
- deficit de Fe (anemie feripriva)->aport ?,consum ?,tulburari de absorbtie
- afectiuni hemoglobinice congenitale
- ß-talasemia minor->lipsa de sinteza a lantului ß
- ? sinteza HbA2
- Fe seric normal sau ?
- MO->rezerve de Fe;bilirubina ?
- anemia cronica simpla
- anemia sideroblastica
-investigatii:
• initiale
- hematii,leucocite,trombocite,Hb,Ht,reticulocite
- frotiu
- VSH
- Fe,siderofilina,feritina
- bilirubina
- rezistenta globulara
• necesare in functie de situatie
- electroforeza Hb
- examenul MO + Perls
- investigatii pt.boli cronice
1) anemia feripriva
-simptome:
- simptome comune anemiilor
- astenia->? Fe din enzimele respiratorii
- tulburari de memorie,fenomene neurologice->? MAO
- arsuri,glosodinii->asemanator cu anemia Biermer
- sclere albastre
- unghii deformate;par friabil
-frotiu:
- eritrocite mici,palide,Hb sub forma de anulocit
- siderofilina ?
- feritina ?
- bilirubina normala
-tratament:
- tratamentul bolii de baza
- substitutie cu Fe oral->100-250 mg Fe elementar/zi timp de 3-6 luni dupa corectarea anemiei
- Fe parenteral->intoleranta digestiva,malabsorbtie,boli ce contraindica administrarea orala de Fe, pacienti necooperanti
2) anemia cronica simpla
-etiologie:
- infectii
- inflamatii
- neoplasme
-paraclinic:
- ? CTK inflamatorii
- ? IL1
- stimuleaza macrofagele->? durata de viata a eritrocitelor
- deplaseaza Fe spre compartimentele de rezerva sub forma de hemosiderina (forma inutilizabila)
- ? lactoferina->fixeaza Fe->? sideremia
-tratament->al bolii de baza
-diagnostic diferential cu anemia feripriva:
- nu exista deficit de Fe (exista feritina)
- Perls->hemosiderina,nu exista sideroblasti
- Fe seric ?