s7o4oo
Date anatomo-functionale:
• Bulb (medula oblongata)
• Protuberanta (pons, punte)
• Mezencefal (pedunculi cerebrali)
• Asigura legatura intre emisfere, cerebel si maduva
• Delimitare:
- superior: plan ce trece posterior de tuberculii mamilari si anterior de tuberculii
quadrigemeni anteriori
- inferior: plan orizontal prin decusatia piramidala
- legat de cerebel prin pedunculii cerebelosi
• Raporturi:
- marea gaura occipitala (prin care se poate produce hernia lobilor amigdalieni
ai cerebelului)
- caile de drenaj ale LCR (ventriculul IV,apeductul Sylvius)
- unghiul ponto-cerebelos
- fanta Bichat (posibilitatea compresiunii trunchiului prin angajarea lobului
temporal prin fanta)
- epifiza
• Cai de legatura:
- ascendente->panglica Reil (fasciculul spinotalamic si spinocerebelos)
- descendente->calea piramidala,fasciculul bulbo-spinal,fasciculul central
al calotei
- de asociatie->bandeleta longitudinala posterioara,fasciculul Schultz
• Nuclei
- motori->nucleul ambiguu (IX,X,XI),nucleul XI,nucleul VII,nucleul abducens
+ oculomotor
-nucleul motor V;nucleul nervului patetic
- senzitivi->nucleu solitar (bulb)->se termina VII,IX,X
-nucleul vestibular si cohlear,nucleul Rolando
- vegetativi->nucleul dorsal al vagului,nucleii salivari inferior si superior
-nucleul lacrimo-muco-nazal,nucleul Edinger-Westphal
• Formatiuni cenusii proprii
- bulb->nucleii Goll,Burdach,von Monakow,olive,paraolive bulbare
- protuberanta->oliva protuberantiala,corpul trapezoid,nucleii puntii interpusi
pe calea cortico-ponto-cerebeloasa
- pedunculi->locus niger,nucleul rosu Stilling
• Celule si fibre reticulare->fasciculul reticular ascendent/descendent
Etiopatogenie:
- 75% afectiuni vasculare (malformatii, hemoragii, ischemii), prin actiune directa
sau compresiuni
- afectiuni inflamatorii (infectioase sau demielinizante)
- leziuni tumorale (directe sau compresiuni)
- angajari herniare
- leziuni traumatice
- leziuni toxice
Manifestari clinice:
I) Sindroame bulbare:
A. Sdr. decusatiei piramidale: hemiplegie (hemipareza) cruciata.
-se produce prin aparitia unei leziuni mici,unilaterale,paramediene a portiunii
inferioare a bulbului la nivelul decusatiei
-intereseaza fibrele destinate m.s.dupa incrucisare si fibrele destinate
m.i.inainte de incrucisare
-homolateral->monoplegia m.s.
-heterolateral->monoplegia m.i.
B. Sdr. interolivar->leziune paramediana a fasciculului piramidal,panglicii
lui Reil si a n.hipoglos
1. Paralizie de hipoglos homolateral
2. Hemiplegie heterolaterala cu respectarea fetei
3. Hemianestezie profunda heterolaterala cu respectarea fetei
C. Sdr. lateral (retroolivar, Wallenberg)->lezarea regiunii retroolivare a
bulbului (usu.tromboza fetei laterale bulbare)
Homolateral:
1. paralizie palato-faringo-laringiana
2. hemianestezia fetei, mai ales pe ramura oftalmica a trigemenului
3. hemisindrom paleocerebelos
4. sindrom vestibular
5. sindrom Claude Bernard-Horner
Heterolateral: hemihipoestezie termoalgezica
D. Sdr. bulbar posterior->lezarea pedunculilor cerebelosi inferiori si a nucleilor
vestibulari
Homolateral: sdr. paleocerebelos, sdr. vestibular
E. Sdr. de hemibulb (Babinski-Nageotte):
Homolateral:
1. hemisindrom cerebelos
2. sdr. Claude Bernard-Horner
Heterolateral:
1. hemiplegie
2. hemianestezie de tip siringomielic
F. Sdr. Avellis (sdr.nucleului ambiguu)
Homolateral: paralizia valului palatin si a corzilor vocale (X,ramura interna
XI)
Heterolateral: hemiplegie
G. Sdr. Schmidt:
Sdr. Aveliss + paralizie homolaterala de trapez si sternocleidomastoidian (ramura
externa XI)
H. Sdr. Jackson:
Sdr. Schmidt + paralizia si atrofia jumatatii homolaterale a limbii (XII)
A F), G) si H) apar rareori independent, distinctS
II) Sindroame protuberantiale:
A) Sdr. Millard-Gubler:
Homolateral:
1. paralizie de facial de tip periferic
2. paralizie de abducens
Heterolateral: hemiplegie care respecta fata
B) Sdr. Foville protuberantial superior->leziune deasupra nucleului facial
1. hemiplegie contralaterala cu paralizie de facial de tip central
2. paralizia miscarilor de lateralitate ale globilor oculari spre partea sanatoasa->”bolnavul
priveste hemiplegia”
C) Sdr. Foville (-Millard-Gubler) protuberantial inferior->leziune la nivelul
nucleului facial
1. hemiplegie contralaterala cu respectarea fetei
2. paralizie homolaterala de facial de tip periferic
3. paralizia miscarilor de lateralitate a globilor oculari spre partea sanatoasa
III) Sindroame mezencefalice:
A) Sdr. Weber (peduncular paramedian central):
1. paralizie homolaterala de oculomotor comun (III)
2. hemiplegie contralaterala
3. paralizie contralaterala de facial de tip central
B) Sdr. Foville peduncular->leziune deasupra decusatiei pontine
Homolateral: paralizia miscarilor de conjugare ale globilor oculari (bolnavul
se uita la leziune nu la hemiplegie).
Heterolateral:
1. hemiplegie
2. paralizie faciala tip central
C) Sdr. inferior de nucleu rosu->leziunea intereseaza cele 2/3 inferioare ale
nucleului rosu,fibrele nervului III si partea mediala a piciorului peduncular
Homolateral: paralizie de oculomotor comun
Heterolateral: sdr. neocerebelos, deficit motor (hemipareza)
D) Sdr. superior de nucleu rosu (sdr.raspantiei hipotalamice)->leziunea
intereseaza 1/3 superioara a nucleului rosu si zona subtalamica
Heterolateral: hemisindrom neocerebelos, hemianestezie, hemipareza, miscari involuntare
coreo-atetozice.
E) Sdr. Parinaud->leziunea intereseaza regiunea anterioara a tuberculilor quadrigemeni
anteriori
- paralizia miscarilor de verticalitate ale globilor oculari.
- Semiologia leziunilor nervilor cranieni -;
Consideratii generale:
- nervii cranieni asigura legaturile SN cu organele receptoare si efectoare
de la nivelul extremitatii cefalice
- fibrele protoneuronului senzitiv asigura aferentele senzitivo-senzoriale de
la teritoriile cutaneo-mucoase ale capului
- neuronii motori asigura motilitatea musculaturii striate a extremitatii cefalice,a
faringelui si a laringelui
- perechile I si II: sunt nervi senzoriali, veritabile expansiuni cerebrale,
fiind formati din axonii deutoneuronilor caii respective; sunt analoagele cerebrale
ale cailor senzitive medulare.
- perechile III-XII: nuclei de origine a fibrelor motorii si nuclei de terminatie
pentru fibrele senzitive, in etajele bulbopontopedunculare;initial sunt
scaldati in LCR->strabat invelisurile meningeene prin diferite
zone unde sunt expusi lezarii
- Perechea I (nervii olfactivi) -;
Date anatomo-functionale:
• Receptia excitatiilor olfactive: celulele senzoriale bipolare din mucoasa
boltii foselor nazale. Axonii trec prin lama ciuruita a etmoidului, ajung in
bulbul olfactiv, unde fac sinapse cu dendritele neuronilor mitrali, ai caror
axoni formeaza bandeletele olfactive, care dau nastere trigonului olfactiv.
Proiectia se face in ariile olfactive rhinencefalice cerebrale:
- cornul lui Amon
- circumvolutia si uncusul hipocampic
- circumvolutia corpului calos
- o parte a fetei orbitare a lobului frontal
- nucleii si cai de asociatie subcorticale
• Explorarea functionala a nervilor I se face prin olfactometrie (care
tine cont si de fenomenul de acomodare):
- Subiectiva: calitativa/cantitativa
- Obiectiva: se apreciaza intensitatea senzatiei olfactive dupa modificarile
survenite asupra reflexelor psihogalvanice,psihomotorii,EEG in timp ce
pacientul inhaleaza o substanta odoranta
-fenomenul de acomodare->dupa expunere indelungata la mirosuri puternice
individul nu le mai percepe in timp
Manifestari clinice:
I) Anosmia = pierderea simtului mirosului;apare in leziuni ale mucoasei
sau cailor olfactive; are o mare semnificatie neurologica daca este unilaterala.
II) Hipoosmia = - cantitativa a simtului mirosului;poate preceda anosmia.
III) Hiperosmia = exagerarea simtului olfactiv;poate apare fiziologic (primele
luni de sarcina, menstruatie etc.); apare patologic in stari alergice,
migrene etc.
IV) Parosmia = perceperea gresita a unui miros sub forma altuia,de regula dezagreabil
(iluzie olfactiva)
Cacosmia este perceptia ca neplacut a oricarui miros.
V) Halucinatiile olfactive = perceptii olfactive fara cauza obiectiva generatoare.
Apar in boli psihice, in epilepsie (ca aura sau criza propriu-zisa,
senzoriala; criza uncinata: halucinatii olfactive neplacute,halucinatii vizuale
si gustative, insotite de senzatie de irealitate; apare in leziunile
uncusului hipocampic).
- Perechea II (nervii optici) -;
Date anatomo-functionale:
• Capatul periferic (la nivelul retinei):
- Stratul 2: celule senzoriale (cu conuri si bastonase), continand substante
ce se descompun la lumina si se refac la intuneric. Descompunerea acestor
substante se face cu eliberare de energie, care produce influxul nervos vizual,
propagat spre dendritele stratului 6.
- Stratul 6: celule bipolare (protoneuronul caii vizuale); dendritele lor fac
sinapsa cu axonii celulelor din stratul 2, iar axonii cu dendritele celor din
stratul 8.
- Stratul 8: celule multipolare (deutoneuronul caii optice); axonii lor converg
spre papila optica, dand nastere nervului optic. In nervul optic,
fibrele maculare sunt dispersate printre cele nazale si temporale. Ele se incruciseaza
partial la nivelul chiasmei optice si se vor proiecta la nivelul polului occipital.
La nivelul papilei nervului optic retina e oarba. In centrul papilei se
face emergenta pachetului vascular retinian.
• Cai: nervii optici parasesc globii oculari la nivelul polului posterior.
Se orienteaza inspre inapoi si inauntru. Ies din orbita prin
gaurile optice. Anterior de saua turceasca se intalnesc formand
chiasma optica, unde se produce un schimb partial de fibre: fibrele hemiretinei
nazale trec contralateral, cele din hemiretina temporala isi continua
traiectul homolateral. Apoi traiectul continua cu bandeletele optice, corpii
geniculati laterali (al treilea neuron al caii vizuale), radiatiile Gratiolet
(calea geniculo-calcarina) -; in substanta alba a lobilor temporali,
apoi pe fetele mediale ale lobilor occipitali, spre buzele scizurii calcarine.
Fibrele din cadranele retiniene superioare se proiecteaza pe buzele superioare,
iar cele din cadranele inferioare, pe buzele inferioare.
-pe traiect exista colaterale spre nucleul pretectal (Edinger-Westphall) si
spre tuberculii quadrigemeni posteriori
• Capatul central: constituit de neuronii celor doua buze ale scizurii
calcarine, descriindu-se trei arii:
- Aria striata:
- camp 17 Brodman
- impulsurile nervoase se transforma in senzatie de vaz, binoculara si
tridimensionala
- Aria parastriata: camp 18 Brodman->arie vizuognozica
- Aria peristriata: camp 19 Brodman->arie vizuopsihica
Explorare clinica:
I) Acuitatea vizuala (AV):
A) Ambliopie: scaderea acuitatii vizuale.
B) Amauroza: pierderea vederii, prin lezarea portiunii periferice a analizatorului.
C) Nictalopie: scaderea acuitatii vizuale ziua
D) Hemeralopie: scaderea acuitatii vizuale seara,pe lumina scazuta
II) Campul vizual: este spatiul perceput de un ochi mentinut in
pozitie intermediara (privire inainte); se masoara exact cu campimetrul.
Tulburari :
A) Ingustarea concentrica->- CV de la periferie spre centru in
toate directiile
B) Vederea tubulara: ingustarea concentrica a campului vizual, caracteristica
arahnoiditelor bazale care afecteaza chiasma.
C) Scotoame: zone mici, insulare, unde vazul lipseste. Exista scotomul fiziologic
corespunzator papilei optice, care e mic si nu interfera cu vederea.
D) Hemianopsii: modificari de camp vizual care constau in pierderea
a ½ din campul vizual (sau a ¼, in hemianopsiile in
cadran):
-hemiretina temporala->stimuli din hemicampul nazal
-hemiretina nazala->stimuli din hemicampul temporal
-denumirea hemianopsiei se face dupa hemicampul in care pacientul
nu vede
1. Omonime: pierderea vederii din ½ stangi sau drepte ale ambelor
campuri vizuale.
- leziuni ale caii optice inapoia chiasmei->bandeleta optica,corp geniculat
lateral,radiatii Gratiolet,scizura calcarina
- apar de partea opusa leziunii
2. Heteronime: pierderea vederii in ambele hemicampuri temporale
sau in ambele hemicampuri nazale;apar in leziuni ale chiasmei
optice.
- bitemporale: leziune pe portiunea mediana a chiasmei ( pe unde trec fibrele
din jumatatile nazale ale retinei, care raspund de vederea in campurile
temporale)
- binazale: leziuni in portiunile laterale ale chiasmei, bilateral
3. In cadran: leziuni occipitale,leziuni la nivelul radiatiilor optice,corpilor
geniculati,chiar la nivelul chiasmei
E) Crize focale de epilepsie: fosfene sau halucinatii complexe, scotoame, hemianopsii
paroxistice. Au mare valoare localizatoare pentru scoarta cerebrala.
F) Metamorfopsii: tulburari ale perceptiei spatiale.
G) Discromatopsia: tulburari in perceptia culorilor.
H) Agnozie vizuala->perturbarea integrarii senzatiilor vizuale in perceptii
-alexia->agnozia semnelor grafice ale scrisului
-agnozia spatiala->imposibilitatea recunoasterii obiectelor in spatiu
in raport cu corpul
I) Cecitatea corticala: numai daca sunt lezate ambele scizuri calcarine si ambii
poli occipitali. Bolnavul are anosognozia orbirii sale (nu vede, dar sustine
ca vede).
III) Examenul fundului de ochi (FO):
- Se face cu oftalmoscopul, cercetandu-se centrul si periferia retinei.
- Elemente care se pot observa :
1. papila nervului optic: rotund-ovalara, net delimitata, roz,suprafata uniforma
2. pata galbena (macula lutea)
3. vase sanguine->artere subtiri,vene groase
- FO oglindeste fidel fenomenele din circulatia sanguina si a LCR la nivelul
extremitatii cefalice
Modificari:
A) Edemul si staza papilara: denota prezenta hipertensiunii intracraniene
- papila tumefiata, proeminenta, cu margini sterse
- posibile hemoragii, care pot fi si peripapilare
- vederea este initial conservata, dar daca staza persista se produce atrofie
optica ireversibila
B) Papilita: inflamatii acute ale portiunii anterioare a nervului optic; se
prezinta cu mari tulburari de vedere de la inceput ce se pot accentua->amauroza
C) Atrofia optica primitiva: papila apare alb-stralucitoare,cu margini net delimitate,
cu vase subtiri, atrofice. Apar tulburari grave de vedere.
-apare in leziunile portiunii posterioare a nervului optic
- Perechea III (nervii oculomotori comuni) -;
Date anatomo-functionale:
• Nervi motori, somato-vegetativi.
• Originea reala: in calota mezencefalica, la nivelul substantei
cenusii periapeductale,ventrolateral fata de apeductul Sylvius. Nucleul de origine
se subimparte in 5 grupe neuronale, dedicate cate unui muschi.
• Nucleul Edinger-Westphall: raspunde de functia parasimpatica a nervilor
III.
• Muschii enervati:
Musculatura extrinseca a globilor oculari, 5 muschi:
1. ridicatorul pleoapei superioare
2. drept superior
3. drept inferior
4. drept intern
5. oblic intern (mic)
Musculatura intrinseca (inervatie parasimpatica din nucleul Edinger-Westphall):
1. muschiul ciliar
2. sfincterul irian (fibrele circulare ale muschiului irian)
• Traiect: axonii se dispun in manunchiuri, strabat in directie
postero-anterioara si ventrala calota mezencefalica, nucleul rosu, locus niger,
piciorul peduncular si ies din trunchi la nivelul cisternei interpedunculare
(originea aparenta), se dispun intre artera cerebrala posterioara si artera
cerebeloasa superioara, trec pe peretele extern al sinusului cavernos, patrund
in orbita prin fanta sfenoidala si se distribuie la muschii mentionati.
Semiologia leziunilor:
I) Ptoza palpebrala: caderea pleoapei superioare iar globul ocular este acoperit
total sau partial.
II) Strabism divergent: din cauza deficitului motor al muschiului drept intern,globul
ocular este deviat spre unghiul extern al fantei palpebrale,sub influenta muschiului
drept extern,daca acesta este indemn
III) Diplopie: acuzata numai daca ptoza e incompleta. Se datoreaza strabismului,
care face ca axele oculare sa nu mai fie paralele; obiectele se vor proiecta
pe puncte retiniene asimetrice, deci imaginile corticale nu se mai suprapun.
Apar astfel doua imagini, una reala, obtinuta de catre ochiul normal, si una
falsa, transmisa de retina ochiului afectat, care apare lateral de imaginea
reala, de partea opusa ochiului lezat.
IV) Midriaza paralitica: dilatarea accentuata si permanenta a pupilei datorita
lezarii fibrelor parasimpatice cu paralizia consecutiva a sfincterului pupilar
si actiunii simpaticului,care este indemn si realizeaza activarea fibrelor radiare
ale irisului
-reflexul fotomotor este paralizat
V) Paralizia miscarilor de ridicare si coborare a globului ocular->la
invitatia de a urmari degetul examinatorului in sus si in jos,de
partea bolnava ochiul ramane imobil in unghiul extern al fantei
palpebrale
Lezarea poate fi uni- sau bilaterala.
Lezarea unilaterala poate fi:
• partiala->deficitul motor intereseaza doar o parte din muschii inervati
,in grad de pareza
• totala->deficitul motor intereseaza atat musculatura intrinseca,cat
si musculatura extrinseca;apare rar izolata;usu.apare concomitent cu leziuni
ale altor nervi cranieni:
- sdr.de fanta sfenoidala->afectarea n.III,IV,VI si a ramurii oftalmice a
n.V
- sdr.de apex orbitar->afectarea n.II,III,IV,V,VI
- sdr.de loja cavernoasa->aspecte clinice diferite in functie de localizarea
procesului patologic in sinusul cavernos
- sdr.Garcin->lezarea tuturor nervilor cranieni dintr-o ½ de baza
de craniu
- in afectiunile intranevraxiale lezarea n.III se asociaza usu.cu afectarea
altor structuri cerebrale,constituindu-se entitati clinice tip altern cu mare
valoare localizatoare
- sdr.Weber->paralizie homolaterala n.III + hemipareza contralaterala
- sdr.Benedikt->paralizie homolaterala n.III + hemisindrom extrapiramidal
- sdr.Claude
Lezarea bilaterala apare usu.in afectiuni pedunculare
1. Polioencefalita acuta hemoragica Gayet-Wernicke:
- procese infectioase cu germeni sau virusuri neurotrope, care determina aparitia
de focare hemoragice in nucleii oculomotori
- rol favorizant au etilismul cronic,starile de denutritie si carentele vitaminice
(mai ales de tiamina)
- este foarte grava
2. Oftalmoplegia cronica progresiva: instalarea insidioasa,progresiva a unei
oftalmoplegii bilaterale simetrice,ce duce in final la o paralizie totala
a globilor oculari
- Perechea IV (nervii trohleari sau patetici) -;
Date anatomo-functionale:
• Nervi motori somatici.
• Origine reala: calota mezencefalica, sub coloana ce formeaza nucleul
III;fibrele radiculare inconjoara apeductul Sylvius,se incruciseaza
cu cele de partea opusa si ies din trunchiul cerebral de o parte si de alta
a valvulei Vieussens (origine aparenta)
• Este singurul nerv cranian care emerge pe partea posterioara a trunchiului
si care prezinta o decusatie integrala a fibrelor radiculare.
• Traiect: strabate peretele extern al sinusului cavernos, apoi urmeaza
acelasi drum cu III.
• Inerveaza: muschiul oblic extern (mare) - indreapta globul ocular
in jos si inafara.
Semiologia leziunilor:
Diplopia: mai ales la privirea in jos si inafara, de partea nervului
bolnav (e.g. la coborarea scarilor).
Imaginea falsa se formeaza dedesubtul imaginii reale
Lezarea nervului IV poate fi singulara (mononevrita->diabetica) sau in
contextul lezarii n.III
Pozitia globului ocular nu se modifica, daca ceilalti nervi oculomotori sunt
integri. Explorarea motilitatii globilor oculari da foarte putine date in
leziunile exclusive de IV (chiar deloc), miscarile comandate prin nervul trohlear
(patetic) fiind foarte bine compensate de miscarile comandate prin III (muschiul
drept inferior) si VI (muschiul drept extern). Diagnosticul de leziune este
deci mai mult de excludere, dupa eliminarea posibilitatii lezarii nervilor III
si VI. Este relevant examenul diplopic efectuat la oftalmologie.
- Perechea VI (nervii oculomotori externi sau abducens) -;
Date anatomo-functionale:
• Nervi motori somatici.
• Originea reala: nucleu voluminos situat in regiunea postero-interna
a calotei pontine, proeminand pe planseul ventriculului IV. Fibrele strabat
calota si piciorul puntii.
• Originea aparenta: santul bulbo-protuberantial.
• Traiect: strabate unghiul ponto-cerebelos, trece in interiorul
sinusului cavernos, lateral de artera carotida, iar apoi patrunde in orbita
prin fanta sfenoidala, alaturi de III, IV si ramura oftalmica a nervului V.
• Inerveaza: muschiul drept extern -;> mobilizarea globului ocular
spre unghiul extern al fantei palpebrale.
Semiologia leziunilor:
I) Strabism convergent->globul deviat spre unghiul intern al fantei palpebrale,sub
influenta muschiului drept intern indemn
II) Diplopie: omonima (imaginea falsa apare de aceeasi parte cu ochiul bolnav,
medial de imaginea reala). Poate fi prezenta o atitudine particulara: inclinarea
capului in directia in care nu se poate face miscarea globului ocular.
Leziunea poate fi uni- sau bilaterala, asociata sau nu cu leziuni ale altor
nervi cranieni.
-leziunea poate fi pe traiectul:
1. extracerebral ->mai frecvent cu lezarea concomitenta a n.III si IV
• sdr.Gradengo->paralizia n.VI,nevralgia n.V (afectarea osteitica a
varfului stancii)
• sdr.paratrigeminal Raeder->nevralgia n.V,paralizia n.VI,sdr.Claude
Bernard-Horner
-apare in procese vasculare si tumorale din zona fosetei ganglionului
Gasser de pe fata antero-superioara a stancii
2. intracerebral (intrapontin)
• sdr.Millard-Gubler->homolateral paralizia n.VI si a n.VII de tip
periferic;heterolateral hemipareza/hemiplegie
• boala Little
• oftalmoplegie nucleara izolata->rara
- Miscarile conjugate ale globilor oculari -;
I) Paralizia miscarilor de verticalitate:
A) Sdr. Parinaud: in leziunile calotei pedunculare si in cele diencefalo-mezencefalice,
cu imposibilitatea efectuarii acestor miscari;se insoteste adeseori de
paralizia miscarilor conjugate de convergenta
B) Sdr.periapeductal Kestenbaum: apare in leziunile substantei cenusii
din jurul apeductului Sylvius.
- paralizia verticalitatii
- nistagmus retractor si disjunctiv convergent
- - pareze partiale de n.III
II) Paralizia miscarilor de lateralitate: lezarea centrilor sau cailor care
raspund de realizarea acestor miscari determina imposibilitatea privirii cu
ambii ochi spre dreapta sau spre stanga. Leziunea se afla de partea opusa
celei spre care bolnavul nu poate privi. Cand devierea ochilor e insotita
si de cea a capului, spre aceeasi parte, vorbim despre devierea conjugata a
capului si globilor oculari sau deviere oculocefalogira, caracteristica sindroamelor
Foville:
1. de tip peduncular->leziune situata deasupra decusatiei pontine
-bolnavul isi priveste leziunea->hemiplegie de partea opusa leziunii
2. de tip protuberantial->leziune situata dedesubtul decusatiei pontine
-bolnavul isi priveste hemiplegia
• superior->leziune deasupra nucleului n.VII si paralizie VII de tip
central
• inferior->leziune la nivelul nucleului n.VII si paralizie VII periferica
de aceeasi parte cu leziunea
Crizele oculogire (pot fi oculocefalogire): constau in orientarea tonica
si involuntara a globilor oculari (eventual si a capului), in sus (mai
ales) sau lateral. Bolnavul e incapabil sa influenteze aceasta pozitie pe o
durata de minim 20-30 minute. Crizele sunt dureroase si insuportabile. Semnifica
descarcari extrapiramidale asupra centrilor oculogiri supranucleari (subcorticali),
cu prognostic de gravitate.
Miocloniile oculare ritmice: sunt mioclonii continue, cu frecventa de 60-90/minut,
care apar in leziunile triunghiului olivodentorubric. Apar frecvent in
cadrul sdr.mioclonic velo-palato-faringo-laringo-oculo-diafragmatic
- Motilitatea intrinseca pupilara -;
Date anatomo-functionale:
• Definitii:
- Midriaza: diametrul pupilar peste 4-5 mm.
- Mioza: diametrul pupilar sub 2 mm.
- Anizocorie: diametrele pupilare sunt inegale; are intotdeauna o explicatie
(nu trebuie neglijata) daca apare brusc!
• Motilitatea intrinseca a globilor oculari este asigurata de:
1. Muschii irieni: a) Circulari (iridoconstrictori): determina mioza; au inervatie parasimpatica
prin fibre motorii vegetative din nucleul Edinger-Westphall, transportate de
catre oculomotorul comun (III). b) Radiari (iridodilatatori): determina midriaza; au inervatie simpatica prin
fibre motorii cu originea in centrul ciliospinal Budge, situat in
maduva intre C8 si D1,subordonat nucleului pupilo-dilatator din hipotalamus
2. Muschii ciliari: sunt raspunzatori de acomodarea cristalinului.
- functioneaza sub forma unor sincinezii vegetative fiziologice asociate miscarilor
oculare somatice extrinseci voluntare sau automatico-reflexe,depinzand
de echilibrul simpato-parasimpatic si de factori din segmentele cele mai inalte
ale SNC ce asigura sentimentele,starea psihica,gandirea
- “jocul pupilar” = modificari alternante,neintrerupte,ale
starii de contractie a muschilor irieni si ciliari (semnul Bunke -; disparitia
jocului pupilar, semn patognomonic pentru schizofrenie; hippusul pupilar consta
in exagerarea jocului pupilar -; o succesiune de dilatari si ingustari
pupilare rapide fara legatura cu excitatii periferice, pozitiv in coreea
acuta, scleroza multipla, alte afectiuni cu rasunet neurologic).
Examenul motilitatii pupilare:
I) Reflexul fotomotor: bolnavul este asezat cu fata la lumina, acoperindu-i-se
ochii; dupa 10-15 secunde se descopera fiecare ochi pe rand, urmarindu-se
mioza.
II) Reflexul de acomodare (convergenta): bolnavul, asezat cu fata la lumina,
urmareste degetul examinatorului care se apropie si se departeaza de radacina
nasului.
III) Reflexul consensual: se acopera un ochi si se urmareste pupila celuilalt,
care va face mioza la descoperirea ochiului acoperit, respectiv midriaza la
acoperirea lui.
Patologia pupilei:
I) Sdr. Claude Bernard-Horner: apare in leziunile cailor simpatico-pupilodilatatoare
esp.la nivel cervical
- anizocorie prin mioza homolaterala
- enoftalmie
- ptoza palpebrala partiala
II) Sdr. Parfour-du Petit: este un sindrom de excitatie a simpaticului cervical
- midriaza unilaterala
- exoftalmie
- largirea fantei palpebrale
III) Sdr. Argyll-Robertson:
- anizocorie
- neregularitatea conturului pupilar
- abolirea reflexului fotomotor, dar conservarea celui de acomodare-convergenta
- caracteristic tabesului, dar apare si posttraumatic, in scleroza multipla
etc.
IV) Sdr. Addie:
- pupilotonie (lentoarea reactiilor pupilare la lumina si convergenta)
- abolirea ROT la m.i.
- Perechea V (nervii trigemeni) -;
Date anatomo-functionale:
• Nervi senzitivo-motori si somatovegetativi.
• Trigemenul senzitiv:
- protoneuron in ganglionul Gasser (dispus in foseta Meckel de pe
fata antero-superioara a stancii temporalului)
- dendritele protoneuronilor formeaza trei ramuri, care sunt de fapt nervi de
sine statatori:
1. nervul oftalmic (ramura I)
2. nervul maxilar superior (ramura II)
3. nervul mandibular, componenta senzitiva (ramura III)
- axonii protoneuronilor formeaza un trunchi comun unic (nervul V propriu-zis),
care strabatand unghiul pontocerebelos patrunde in protuberanta,
impartindu-se in trei radacini:
1. ascendenta scurta, terminata in nucleul trigeminal superior din locus
caeruleus
2. orizontala, terminata in nucleul trigeminal pontin
3. descendenta, strabate bulbul si se termina in maduva cervicala
Acesti nuclei terminali contin deutoneuronii senzitivi, ai caror axoni dau nastere
fasciculului quintotalamic, care dupa ce se incruciseaza partial adera
la panglica Reil, unde contacteaza numeroase conexiuni cu substanta reticulata
si cu alte formatiuni din trunchi. Fasciculul se termina in nucleul ventral
postero-median talamic, unde se gaseste al treilea neuron. Proiectia corticala
se face in ariile 3, 1, 2 Brodman.
Ariile inervate senzitiv si traiectul ramurilor:
1. nervul oftalmic:
- scalp, de la nivelul fruntii pana la vertex
- pleoapa superioara
- radacina nasului
- conjunctiva si cornee
- bolta foselor nazale
- meninge frontale
- sinus frontal si sfenoidal
- celule etmoidale
-iese din orbita prin fanta sfenoidala si trece prin peretele extern al sinusului
cavernos.
-are atasat ganglionul ciliar (vegetativ), care contine fibre simpatice si parasimpatice
pupilare.
2. nervul maxilar superior:
- pleoapa inferioara
- aripa nazala
- regiunea malara
- regiunea temporala anterioara
- buza superioara
- mucoasa gingiilor superioare
- palatul dur
- dintii superiori
-intra in craniu prin gaura rotunda mare. Are atasat ganglionul sfenopalatin
(vegetativ), care contine fibre parasimpatice destinate glandelor lacrimale.
3. nervul mandibular:
- buza inferioara
- partea posterioara si inferioara a obrazului
- tegumentele tamplei
- barbia
- gingii si dinti inferiori
- planseul bucal
- limba in cele 2/3 anterioare (sensibilitate termica,tactila si dureroasa)
(inervatie senzitiva, nu senzoriala!)
-intra in craniu prin gaura ovala. Are atasat ganglionul otic (vegetativ),
cu fibre parasimpatice pentru parotida.
-este nerv mixt,continand si fibre motorii
• Trigemenul motor:
- originea reala in nucleul masticator din punte
- iesind din punte se alatura nervului V senzitiv, ajunge in ganglionul
Gasser, de unde intra in constitutia ramurii inferioare (nervul mandibular),
prin care se distribuie la muschii masticatori.
Examenul clinic:
I) Functia senzitiva: sensibilitatea superficiala (tactila, termica, dureroasa)
pe teritoriile tegumentare si mucoase inervate.
II) Functia motorie:
- inspectia regiunii masticatorii
- urmarirea ridicarii, coborarii, proiectarii inainte si retractiei
mandibulei poate decela o eventuala scadere a fortei musculare a ridicatorilor
mandibulei (pacientul strange o spatula intre dinti la nivelul premolarilor,
iar examinatorul incearca sa o scoata)
- se pot evidentia uneori spasme, mai ales pe ridicatorii mandibulei -;
trismus, care poate semnifica descarcari extrapiramidale sau iritarea nucleilor
masticatori in context infectios (bruxismul consta in aparitia unor
crize de trismus in somn, care pot fi expresia unui context epileptic)
Reflexe:
1. Corneean, conjunctival: trigeminofaciale,mucoase
2. Maseterin: trigeminotrigeminal,miotatic.
III) Tulburari trofice:
A) Keratita neuroparalitica: apare in lezarea ramurii oftalmice, si duce
la aparitia unor ulceratii corneene. Este frecventa dupa zona zooster oftalmica.
B) Hemiatrofia progresiva a fetei (sdr. Parry-Romberg)->leziuni progresive
ale n.V
IV) Tulburari vegetative: denota de regula suferinta ganglionilor vegetativi
atasati ramurilor trigeminale.
A) Sdr. Charlin-Harris (nevralgia nazociliara): crize dureroase la nivelul orbitei,
globilor oculari, jumatatii mediale a pleoapei, cu iradiere spre aripa nasului,
insotite de rinoree abundenta apoasa
B) Sdr. Sluder-Ramadier (nevralgia sfenopalatina): crize dureroase la nivelul
orbitei profunde, partial in globii oculari si la baza nasului, cu iradiere
spre maxilarul superior, regiunea zigomatica, insotite de congestia tegumentelor
si mucoaselor de aceeasi parte,rinoree abundenta
C) Simpatalgia faciala: dureri la nivelul unei hemifete, de obicei continue,
cu durata de zile-saptamani, sub forma de dureri localizate imprecis,
iradiate spre ceafa, cu caracter penibil, insotite de roseata tegumentelor
si hipertermie faciala.
- Perechea VII (nervii faciali) -;
Date anatomo-functionale:
• Nervi senzitivo-motori si somatovegetativi (ca si V)
• Originea reala a fibrelor motorii somatice: nucleu situat in centrul
calotei pontine. Axonii ies prin santul bulboprotuberantial (originea aparenta),
traverseaza unghiul pontocerebelos, trec in conductul auditiv intern,
apoi prin apeductul Faloppe din stanca temporalului, pentru ca iesind
prin gaura stilomastoidiana sa ajunga in loja parotidiana, unde se impart
formand o ramura temporofaciala (neuroni din portiunea superioara a nucleului,
care inerveaza musculatura etajului superior al fetei) si una cervicofaciala
(neuroni din portiunea inferioara a nucleului, inervand musculatura din
etajul inferior al fetei).
• Nucleul motor pontin primeste aferente corticale prin fasciculul corticonuclear
(din cadrul fasciculului geniculat), ale carui fibre se incruciseaza in
partea superioara a puntii. Este de retinut ca portiunea superioara a nucleului,
spre deosebire de cea inferioara (care primeste aferente numai de la cortexul
contralateral), primeste fibre de la ambele emisfere. Acest fapt are relevanta
in diferentierea leziunilor supranucleare (care produc o paralizie faciala
de tip central), cand ramura temporofaciala este foarte putin afectata
si deci paralizia nu afecteaza cadranul superior al hemifetei, de leziunile
nucleilor sau trunchiurilor faciale (care produc o paralizie faciala de tip
periferic), care produc o afectare egala a intregii hemifete. Nucleii
motori faciali sunt conectati si cu centrii extrapiramidali, de la care primesc
impulsurile mimicii automate, ceea ce explica hipomimia parkinsonianului.
• Functia senzitivo-senzoriala a facialului: se realizeaza prin fibrele
nervului intermediar Wrisberg (VII bis)
- Protoneuronul se afla in ganglionul geniculat. Dendritele sale asigura
inervatia senzitiva pentru concha auriculara, conductul auditiv extern, fata
externa a timpanului, o zona tegumentara retroauriculara (zona Ramsey-Hunt),
sensibilitatea (senzoriala) gustativa pentru cele 2/3 anterioare ale limbii.
Axonii protoneuronilor patrund la nivelul fosetei laterale a bulbului.
- Deutoneuronii sunt localizati in portiunea superioara a nucleului solitar,
iar axonii lor se asociaza panglicii Reil, proiectandu-se cortical in
ariile 3, 1, 2 (postrolandice) (impulsurile senzitive) si in piciorul
circumvolutiei parietale ascendente (impulsurile gustative)
• Functia vegetativa a facialului: prin fibre parasimpatice din:
- nucleul lacrimal:inapoia nucleului motor VII-> stimularea secretiei
lacrimale
- nucleul salivar superior: in apropierea nucleului VII bis->stimularea
secretiei parotidiene
Explorare clinica (modificari caracteristice paraliziei de tip periferic):
I) Functii motorii:
A) Examenul static:
- lagoftalmie (fanta palpebrala largita)
- lacrimile nu se scurg prin canalul nazolacrimal (paralizia muschiului Horner),
ci se aduna in coltul intern al ochiului de unde se scurg pe obraz, realizand
aspectul de epifora.
- ochiul pare deplasat in sus (semnul lui Negro)
- pliurile hemifruntii sunt sterse
- santul nazogenian este sters
- comisura bucala e coborata
- clipitul absent de aceeasi parte
B) Examenul dinamic:
- pleoapa de aceeasi parte nu se inchide si se observa semnul Charles-Bell
(sincinezia fiziologica de indreptare a globului ocular in sus si
in afara in momentul inchiderii pleoapelor)
- la incretirea fruntii nu apar cute de partea afectata
- la miscarea de aratare a dintilor gura deviaza de partea sanatoasa
- bolnavul nu poate sufla drept in fata, nu poate fluiera
- nu pot fi pronuntate corect consoanele B, P, M
- la masticatie alimentele scapa de partea afectata
- daca ochiul poate fi inchis si pacientul este invitat sa o faca, genele
ochiului de partea cu deficit se ascund mai putin printre pliurile pleoapei
stranse,par mai lungi (semnul Souques)
- bolnavul nu poate inchide ochiul bolnav in mod izolat (semnul
Revillod), chiar daca ar putea totusi sa-l inchida, macar partial, odata
cu cel sanatos
C) Reflexe:
- nazopalpebral: percutarea radacinii nasului determina in mod normal
clipit bilateral; in cazul leziunilor de VII, aceasta reactie nu se produce
de partea ochiului bolnav
- opticopalpebral: proiectia brusca spre ochi a unui excitant luminos provoaca
clipit bilateral, reactia fiind absenta de partea afectata
- cohleopalpebral: aceeasi reactie, cu aceleasi modificari patologice, in
ce priveste aplicarea unui excitant sonor
- reflexul corneean: abolit
II) Functii senzitive:
Modificari de gust in cele 2/3 anterioare ale limbii, determinate prin
aplicarea pe mucoasa hemibucala a unor tampoane imbibate cu substante
avand toate gusturile:dulce,sarat,acru
Hipoguezie, aguezie: scaderea intensitatii sau pierderea senzatiei de gust.
Disguezie: confundarea gusturilor.
Entitati clinice:
I. Paralizia faciala de tip periferic:
• Deficitul motor intereseaza musculatura intregii hemifete (afectarea
atat a ramurii temporo-faciale cat si a ramurii cervico-faciale)
• Etiologie:
- necunoscuta, de cele mai multe ori.
- daca se poate preciza, paralizia este de cele mai multe ori a frigore (paralizia
Bell): probabil se datoreaza unei infectii virotice, care initiaza un proces
inflamator la nivelul nervului, ceea ce determina o crestere in volum
a acestuia, comprimandu-se astfel de stanca temporalului. Consecinta
este o nevrita segmentara periaxiala, cu degenerescenta valeriana daca nu se
iau masuri.
- exista si cazuri cu cauze clare (mai rar), in context traumatic, tumoral,
infectios (infectii demonstrate, precizate).
• Clinic: apar modificarile descrise mai sus (din punct de vedere motor,
senzitivo-senzorial si vegetativ) pe intreaga hemifata de aceeasi parte
cu leziunea.
• Investigatii:
- examen electric: releva hiperexcitabilitate neuromusculara si degenerescenta
totala sau partiala a nervului sau a muschilor
- examen electromiografic (detectie si stimulodetectie): important pentru prognostic
• Forme particulare:
A) Sdr. Foville protuberantial inferior
-homolateral->paralizie VII periferica,paralizie de lateralitate a privirii
-heterolateral->hemiplegie
B) Sdr. Millard-Gubler->leziuni vasculare ale nucleului facialului
-homolateral->paralizie VII periferica
-heterolateral->hemipareza
C) Sdr. Möebus: paralizie faciala simpla sau dubla, asociata cu paralizii
de oculomotori. Este o entitate congenitala.
D) Diplegia faciala (dubla paralizie faciala): apare in encefalite, poliradiculonevrite,
meningite bazale,procese infiltrative ale bazei craniului
E) Sdr. Melkerson-Rosenthal: paralizie faciala periferica recidivanta, edem
facial, limba plicaturata cu marginea estompata.Etiologia este neprecizata.
• Evolutie (valabila mai ales pentru cea a frigore):
- foarte variabila, de la caz la caz
- vindecarea are loc in 6-8 saptamani, in medie
- exista adesea recidive
• Complicatii (valabile mai ales pentru cea a frigore):
1. Hemispasmul facial postparalitic: contractura hemifetei paralizate, fond
pe care apar miscari involuntare cu caracter paroxistic sau sincinezii.
2. Ulceratii corneene: datorate lagoftalmiei, prin lipsa de protectie din partea
pleoapei.
3. Sdr. lacrimilor de crocodil: hiperlacrimatie homolaterala declansata de actul
alimentatiei. Se pare ca e datorat unei regenerari aberante a unor fibre salivare
care ajung la ganglionul sfenopalatin si la glanda lacrimala.
• Tratament:
- etiologic, daca este posibil
- pentru cea a frigore:
1. tratament antiinflamator cu preparatele cele mai puternice tolerate de catre
bolnav (corticoizi->prednison 1 mg/kgc/zi daca nu exista contraindicatii:
HTA, DZ, ulcer; daca aceste contraindicatii sunt prezente se dau AINS)
2. neurotonice: milgama, vitaminele grupului B
3. fizioterapie: ar trebui sa fie obligatorie; are scop antiinflamator si de
stimulare nervoasa-> raze ultrascurte,ionizari,curenti delta
II. Paralizia faciala de tip central:
• Leziunile intereseaza caile motorii descendente, intre scoarta
si nucleii facialului.
• Manifestarile apar numai in teritoriul ramurii cervicofaciale
(hemifata inferioara), fiind practic inaparente in cadranul superior al
hemifetei (teritoriul de inervatie motorie al ramurii temporofaciale care are
o inervatie dubla homo- si heterolaterala)
• De regula se insoteste de o hemipareza sau hemiplegie contralaterala
de origine vasculara, tumorala, traumatica,inflamatorie, datorata raporturilor
caii corticonucleare cu fasciculul corticospinal.
• De regula este unilaterala; este bilaterala in cazul lezarii ambelor
emisfere (sindroame pseudobulbare), care survine in timp.
• Cauze: traumatice, tumorale, inflamatorii, vasculare.
III. Hemispasmul facial primitiv:
• Corect este: spasmul primitiv al hemifetei, fiind vorba de un spasm
complet.
• Este o entitate rara, caracterizata de secuse tonice si clonice ale
musculaturii inervate de nervul facial.
• Debutul se face de regula cu blefarospasm.
• Spasmul este favorizat de miscarile automatice voluntare ale fetei.
• Daca nu se poate identifica o cauza, se cheama spasm esential.
• Uneori se raporteaza cauze definite, cand vorbim de un spasm secundar:
tumori de trunchi, malformatii vasculare, compresiuni in unghiul pontocerebelos,
malformatii ale sarmierei osoase, anevrisme,trunchi mega-dolico-bazilar
• Tratament->decompresiuni sau alcoolizari partiale ale nervului
-carbamazepina
- Perechea VIII (nervii vestibulocohleari) -;
I) Nervul acustic (cohlear):
Date anatomo-functionale:
• Nerv senzorial, parte a analizatorului acustic.
• Protoneuron: in ganglionul spiral Corti situat in urechea
interna; dendritele colecteaza impulsurile de la celulele senzoriale ale organului
Corti, iar axonii parcurg lama spirala si se agrega in nervul acustic,
care parcurge conductul auditiv intern si unghiul pontocerebelos, patrunzand
in calota pontobulbara, pana la nivelul nucleilor acustici (tuberculul
acustic lateral si nucleul acustic ventral), care contin deutoneuronul caii
auditive; axonii deutoneuronilor ajung la corpii geniculati mediali din metatalamus
(al treilea neuron) si la tuberculii cvadrigemeni; de aici, informatia auditiva
se proiecteaza pe scoarta lobului temporal, in circumvolutia temporala
superioara (ariile 41, 42) si la nivelul circumvolutiei Heschl (aria 52), unde
se face analiza superioara a aferentelor acustice.
• Excitantul fiziologic este constituit de vibratia sonora, care influenteaza
celulele senzoriale ale organului Corti pe cale aeriana si osoasa.
Examenul nervului acustic:
A) Acumetria fonica: examen de auditie cu voce tare sau soptita (teoretic soaptele
trebuie sa fie auzite de la distanta de 6 metri).
B) Acumetria instrumentala: ticaitul ceasului, diapazon etc.
C) Probele Rinné, Weber, Schwabach, Fowler
D) Audiometria->metoda cantitativa de determinare a auzului
-se testeaza pragul de receptionare a 10-12 sunete diferite
-se inregistreaza curbe pt.fiecare ureche ce se compara cu pragul de receptionare
pt.frecvente specifice
-pragul ridicat pt.sunete cu frecventa joasa->hipoacuzie de transmisie
-pragul ridicat pt.sunete cu frecventa ridicata->hipoacuzie de perceptie
Lezarea analizatorului auditiv:
A) Manifestari de iritatie:
- hiperacuzia->perceptie auditiva exagerata
- acufene (tinitus): sunt senzatii auditive percepute in lipsa unor excitanti
auditivi de la surse exterioare organismului; apar in afectiuni otologice,
nevrite acustice, malformatii vasculare
- halucinatii auditive->perceptii fara obiect aparute mai ales in epilepsie,
dar si in boli psihice
B) Manifestari de deficit:
- hipoacuzia->- in intensitate a perceptiei
- anacuzia (surditatea)
II) Nervul vestibular:
Date anatomo-functionale:
• Nervul face parte din analizatorul vestibular. Protoneuronul este situat
in ganglionul Scarpa din conductul auditiv intern. Prelungirile sale dendritice
se pun in legatura cu celulele receptoare din labirintul membranos din
maculele utriculare si saculare si crestele canaliculare. Axonii formeaza nervii
vestibulari, care se alatura nervilor acustici, impreuna cu care trec
prin unghiul pontocerebelos, patrunzand in trunchi.
• Nucleii sunt situati in calota bulbara si contin deutoneuronii
caii vestibulare, ai caror axoni se distribuie diverselor formatiuni cortico-subcorticale
(nucleii nervilor oculomotori, nucleii cerebelosi, formatiunea reticulata, motoneuronii
din coarnele medulare anterioare,nucleul nervului spinal extern). Acesti nuclei
sunt:
- Deiters
- Bechterew
- triunghiular
- ai radacinii descendente Roller
• Excitantul periferic este constituit de schimbarea pozitiei capului,
fapt care pune in miscare lichidul endolimfatic si determina excitarea
celulelor receptoare. Excitatiile sunt integrate de catre formatiunile vestibulare,
cerebel si scoarta, rezultand reflexe complexe, al caror scop este mentinerea
echilibrului static si dinamic al corpului.
Semiologia leziunilor vestibulare:
A) Vertij: simptom subiectiv, caracterizat prin senzatia de rotire a spatiului
din jur (vertij subiectiv) sau prin senzatia de deplasare a propriului corp
(vertij obiectiv). Poate surveni in crize paroxistice sau poate fi permanent.
Se poate insoti de greata si fenomene vegetative (paloare, transpiratii
reci, lipotimie (posibila datorita conexiunilor vestibulare cu substanta reticulata))
B) Tulburari de echilibru static si dinamic: in formele severe nu se poate
pastra echilibrul static, iar bolnavul evita miscarile capului, care ii
pot provoca vertij. In formele moderate, cand mobilizarea este posibila,
se fac urmatoarele probe:
- Romberg, Romberg sensibilizat: in prezenta leziunilor vestibulare se
produce devierea corpului (dupa cateva secunde) la inchiderea globilor
oculari
- Proba bratelor intinse (Barany): bolnavul este asezat pe scaun cu spatele
sprijinit; i se comanda intinderea bratelor inainte, cu indexurile
in extensie; examinatorul marcheaza pozitia degetelor intinse cu
propriile sale degete, fara sa atinga bolnavul. La inchiderea ochilor
se produce o deviere tonica a bratelor, de obicei spre partea lezata. Se poate
sensibiliza invitand bolnavul sa penduleze bratele in plan vertical.
- Proba Babinski-Weil (proba mersului in stea): la mersul inainte
devierea se produce spre partea lezata, iar la mersul inapoi spre partea
opusa. O deviere de cel putin 90º se considera patologica
C) Nistagmus: consta in miscari involuntare, ritmice, sincrone si in
aceeasi directie ale globilor oculari. Are o componenta lenta (tonica), care
demasca de fapt elementul vestibular al nistagmusului, si o componenta rapida
(clonica), care este reactia de readucere a globului ocular in pozitia
normala; fiind mai usor de observat (“bataia nistagmusului”), componenta
rapida este cea care da sensul nistagmusului. Nistagmusul poate fi orizontal,
vertical, rotator, disjunctiv (are directii contrare la cei doi ochi). Trebuie
diferentiat de nistagmusul paralitic din lezarile nervilor oculomotori, care
are excursiuni mari, este neregulat si are aspect pendular. De asemenea, se
impune diferentierea de nistagmusul de fixatie care apare fiziologic la privirea
laterala extrema si care se epuizeaza dupa cateva secuse, precum si de
nistagmusul optokinetic, care apare in tulburarile de refractie ale globilor
oculari. Explorare instrumentala:
- proba rotatorie
- proba calorica
- proba galvanica
- proba pneumatica
- electronistagmografia
- cupulometria
Sindroamele vestibulare:
Se impart, dupa localizarea leziunii, in:
A) Sdr. vestibular de tip periferic (armonios): in leziunile de labirint
sau de nerv vestibular. Apare in procese inflamatorii ale urechii interne
sau medii, nevrite vestibulare, sindrom de unghi pontocerebelos, fracturi de
stanca de temporal, tulburari circulatorii pe traseul arterei auditive
interne.
Caractere:
1. Vertij intens, chiar paroxistic, care poate fi generat de miscarile capului.
2. Deviatii tonice ale capului, trunchiului, bratelor spre partea lezata.
3. Nistagmus orizontal cu bataie contralaterala devierilor.
4. Se pot asocia acuze auditive.
5. Tulburari vegetative accentuate.
B) Sdr. vestibular tip central (dizarmonic): apare in scleroza multipla,
afectiuni vasculare, tumorale, toxice, infectioase etc.
Caractere:
1. Vertij de intensitate mica, uneori continuu.
2. Nistagmus, adesea in doua directii,vertical,girator,disjunct
3. Deviere tonica nesistematizata a corpului.
4. In principiu insotit de alte simptome de leziuni ale trunchiului
cerebral
Boala Méniere: este un sindrom vestibular armonios cu determinism labirintic,
dominat de triada:
1. Vertij
2. Tinitus
3. Surditate
Se manifesta sub forma de crize care survin brusc, in plina sanatate,
brutal si cu manifestari vegetative foarte accentuate. Tulburarile sunt determinate
de suferinte acute ale canalelor semicirculare, elementul de baza fiind hidropizia
labirintului, care poate fi determinata de tulburari circulatorii, mai frecvent
ischemice.
Sdr. ménieriform: crize vertiginoase fara severitatea si brutalitatea
celor din boala Méniere, fara tinitus sau hipoacuzie. Apar in traumatisme,
afectiuni vasculare, neurolabirintite toxice, boli generale (DZ, distiroidii,
HTA),afectiuni infectioase,hemoragii si tromboze ale arterei labirintice,insuficienta
vertebro-bazilara.
- Perechea IX (nervii glosofaringieni) -;
Date anatomo-functionale:
• Nervi senzitivo-motori si somatovegetativi.
• Originea reala a portiunii motorii: etajul superior al nucleului ambiguu
din bulb. Axonii ies din bulb in partea superioara, parasesc craniul prin
gaura rupta posterioara, alaturi de X, XI, vena jugulara posterioara, trec in
spatiul retrostilian si se distribuie muschilor:
- constrictori superiori ai faringelui
- stilofaringian
- glosostafilin
• Originea fibrelor senzitivo-somatice: ganglionul Andersch (sensibilitatea
gustativa) si Ehrenritter (sensibilitatea generala), fibre raspunzatoare de
sensibilitatea 1/3 posterioare a limbii. Aceste fibre mai colecteaza informatia
senzitiva si din loja amigdaliana, pilieri, partea posterioara a valului palatin,
trompa Eustachio, urechea medie. Axonii intra in bulb, ajungand
la nucleul fasciculului solitar, unde se gasesc deutoneuronii, care isi
proiecteaza axonii in ariile 3, 1, 2 si ariile gustative.
• Fibre parasimpatice: din nucleul salivar inferior:
- fibre preganglionare, terminate in ganglionul otic
- fibre postganglionare, destinate glandei parotide.
Semiologia lezarii:
I) Leziune unilaterala:
1. Paralizia constrictorului superior al faringelui: apare jena la deglutitia
solidelor.
2. Hipo- sau anestezie in 1/3 posterioara a limbii, palat moale posterior,
faringe si aguezie, mai ales pentru gustul amar.
3. Reflexul faringian este diminuat sau abolit.
4. La pronuntia vocalei A sau E se evidentiaza semnul cortinei (Vernet): deplasarea
peretelui posterior al faringelui si a valului palatin spre partea indemna.
II) Leziune bilaterala:
1. Tulburari grave de deglutitie, in special pentru solide.
2. Tulburari de fonatie (voce nazonata, vorbire dificila).
3. Se asociaza frecvent cu leziuni ale vagului (X), ceea ce face ca valul palatin
sa fie cazut, flasc, cu lueta atarnand la baza limbii. Valul nu
se mai ridica la pronuntarea vocalei A. Reflexele faringiene sunt abolite. Apar
tulburari de deglutitie pronuntate si pentru lichide.
Nevralgia glosofaringiana:
1. Dureri la baza limbii si la nivelul istmului bucofaringian, cu iradiere spre
unghiul mandibulei si urechea homolaterala, cu durata scurta, intensitate mare,
cu o frecventa a crizelor posibil foarte mare.
2. Entitatea este rara, cu semnificatie severa (de regula demasca prezenta unui
neurinom al glosofaringianului sau al nervilor cu care are raporturi in
gaura rupta posterioara -; X, XI; mai apare in tumori de baza de
craniu, angioame, anevrisme, afectari ale meningelui la nivelul sinusului lateral).
- Perechea X (nervii vagi sau pneumogastrici) -;
Date anatomo-functionale:
• Nervi senzitivo-motori si somatovegetativi.
• Originea aparenta: santul colateral posterior al bulbului, traiectul
fiind spre gaura rupta posterioara, prin care are loc iesirea din craniu.
• Fibrele motorii somatice: au originea reala in nucleul ambiguu.
Se distribuie la muschii:
- constrictori mijlocii si inferiori ai faringelui
- dilatatori ai corzilor vocale
- palatului
Acesti muschi sunt implicati in special in deglutitia lichidelor.
• Asigura realizarea primului timp al deglutitiei, alaturi de IX si XI.
• Asigura timpul inspirator al respiratiei si fonatiei impreuna
cu corzile vocale
• Partea senzitiva somatica: protoneuronii sunt situati in ganglionul
jugular. Dendritele culeg sensibilitatea mucoasei faringelui, laringelui, peretelui
posterior al conductului auditiv, a unei mici zone auriculare, a durei mater
din fosa posterioara. Axonii se termina prin sinapse cu deutoneuronii la nivelul
nucleului fasciculului solitar.
• Functia vegetativa motorie: prin fibre din nucleul dorsal al vagului
(in partea posterioara a calotei bulbare); se asigura inervatia:
- zonei cardio-aortice
- bronsiilor
- tubului digestiv
• Functia vegetativa senzitiva: protoneuronul este situat in ganglionul
plexiform. Dendritele primesc impulsuri din teritoriul pneumo-gastro-entero-colic.
Axonii se termina in nucleul dorsal al vagului, unde se inchid reflexele
de:
- deglutitie
- tuse
- salivatie
- respiratie
- sinocarotidiene
- cardioinhibitorii
Examinare:
- mobilitatea valului palatin, faringelui
- deglutitie
- fonatie, voce
- reflexele de fund de gat (faringian si velopalatin)
Semiologia leziunilor:
I) Leziuni unilaterale:
1. Devierea valului si luetei spre partea indemna.
2. Voce bitonala.
3. Tulburari de sensibilitate obiectiva.
4. Abolirea reflexelor faringian si velopalatin unilateral.
II) Leziuni bilaterale:
1. Caderea valului palatin si luetei.
2. Voce nazonata.
3. Tulburari de deglutitie, mai ales pentru lichide.
4. Tulburari respiratorii grave.
5. Manifestari cardioinhibitorii si tensiodepresive, care pot atinge intensitati
sincopale.
Leziunile apar in:
- scleroza laterala amiotrofica
- poliradiculonevrite
- patologie vasculara bulbara
- anevrisme ale arterei carotide interne
- tumori mediastinale
- boala Roskam->simptomatologia apare prin hiperexcitabilitatea sinusului
carotidian
- Perechea XI (nervii accesori sau spinali) -;
Date anatomo-functionale:
• Nervi exclusiv motori.
• Originea reala: nucleul bulbar din etajul inferior al nucleului ambiguu
si nucleul medular din cornul cenusiu anterior C1-C5. Fibrele parasesc maduva
si intra in craniu prin gaura vestibulara , unindu-se cu fibrele de origine
bulbara,formand nervul spinal care iese din craniu prin gaura rupta posterioara.
Nervul se divide in doua:
1. Ramura interna: fibre bulbare, care alaturi de fibre din X formeaza nervul
laringeu recurent (inferior), care inerveaza majoritatea muschilor laringelui.
2. Ramura externa: fibre de provenienta cervicala, care inerveaza muschii trapez
si sternocleidomastoidian.
Semiologia leziunilor:
Se urmaresc:
- respiratia
- vocea
- deglutitia
- miscarile realizate de sternocleidomastoidian si trapez.
I) Leziunile unilaterale:
1. Tulburari de fonatie: vocea bitonala; se poate observa laringoscopic pareza
corzii vocale homolaterale.
2. Umar cazut, omoplat deplasat inferior si inafara->paralizia muschiului
trapez
3. Conturul trapezului este sters, muschiul este hipoton, este limitata miscarea
de ridicare a umarului.
4. Paralizia sternocleidomastoidianului produce modificari in statica
si dinamica cefalica. La rotirea capului spre partea opusa leziunii, muschiul
apare hipoton, mai putin reliefat. Functia normala a omonimului contralateral
determina o usoara rotatie a capului spre partea afectata si o inclinare
laterala spre partea sanatoasa (torticolis).
II) Leziunile bilaterale:
1. Afonie
2. Tulburari respiratorii grave
Leziunile apar in cancere de faringe, laringe, esofag, tiroida, precum
si in anevrisme aortice, sarcoame,limfosarcoame cervicale, interventii
chirurgicale cervicale (mai ales cele pe tiroida) sau mediastinale.
- Perechea XII (nervii hipoglosi) -;
Date anatomo-functionale:
• Nervi exclusiv motori.
• Originea reala: in bulb, din nucleul dispus sub planseul ventriculului
IV. Axonii strabat calota bulbara si ies din trunchi la nivelul santului preolivar,
apoi parasesc craniul prin gaura condiliana, distribuindu-se muschilor limbii.
• Exista conexiuni centrale prin fibrele corticonucleare ale fasciculului
geniculat, prin care sosesc impulsurile motilitatii voluntare.
• Conexiuni cu formatiuni extrapiramidale, cerebeloase, reticulate si
proprioceptive, prin care se asigura activitatea automata si reflexa a limbii.
Semiologia leziunilor:
Se urmaresc, la nivelul limbii:
- motilitatea
- troficitatea.
I) Leziunile unilaterale:
1. Hemilimba homolaterala este paralizata sau paretica, producandu-se
devierea limbii spre partea sanatoasa. La protruzia limbii, devierea se face
spre partea lezata, datorita interventiei genioglosului din partea sanatoasa.
Miscarile de lateralitate si verticalitate sunt deficitare.
2. Atrofia hemilimbii, care apare in timp. Daca nervul V e indemn, suprafata
nu sufera modificari, dar trebuie sa acopere un volum muscular diminuat, rezultand
aspectul de “limba zbarcita,mototolita”.
3. Fasciculatii.
II) Leziunile bilaterale:
1. Paralizie completa a limbii, cu imposibilitatea protruziei.
2. Atrofie globala cu fasciculatii difuze
3. Tulburari de masticatie, fonatie,deglutitie
Leziunile apar in : tulburari vasculare bulbare , tumori de fosa posterioara
, fracturi de baza, scleroza laterala amiotrofica,siringobulbie.
- Algiile craniene si faciale -;
- Nevralgiile trigeminale -;
Reprezinta reactiile nervului la agresiune, concretizate printr-un sindrom
nevralgic.
I) Nevralgia trigeminala esentiala (maladia Trousseau, ticul dureros al fetei,
nevralgia trigeminala idiopatica):
Se refera la algiile trigeminale care intrunesc 6 criterii, astfel incat
sunt:
1. Paroxistice
2. Provocabile
3. Unilaterale
4. Strict localizate pe teritoriul nervului V
5. Fara semne de suferinta organica la nivelul structurilor nervoase
6. Fragmentate de perioade libere -; nu exista dureri reziduale intercritice.
Etiopatogeneza:
• Apar in a doua jumatate a vietii, cel mai frecvent dupa 50 de
ani.
• Debutul sub 20 de ani este exceptional.
• -:-=3:2.
• Caracterul familial nu este dovedit.
• Factori etiologici ipotetici, a caror actiune pare a avea loc intra-
si extranervos:
- degenerativi
- modificari vasculare si hormonale
- chiste arahnoide la nivelul radacinilor trigeminale sau al ganglionului Gasser
(vacuole, umbre celulare in ganglionul Gasser)
Mecanisme patogenetice:
- intranevraxial
- extranevraxial
Manifestari clinice:
1. Durere paroxistica, fulguranta, cu durata de secunde pana la 2-3 minute,
in crize, de intensitate foarte mare (descrisa ca lovituri de cutit,soc
electric,arsura cu fierul rosu), uneori insuportabila, survenind la intervale
de timp neregulate. Numarul crizelor variaza de la 1-2 pe zi pana la zeci
de crize zilnic; crizele pot surveni oricand, ziua sau noaptea. Violenta
durerii determina un rictus al fetei (spasm palpebral sau labial ipsilateral
durerii->”tic dureros al fetei”).
2. Dureri provocabile: declansate de un stimul minim, pe care bolnavul il
poate sesiza sau nu. Stimulii declansatori pot fi tactili, vibratori, de distorsiune
(miscari de masticatie si vorbire). Ariile in care trebuie sa actioneze
acesti stimuli pentru a provoca durerea se numesc zone trigger si pot fi unice
sau multiple la acelasi pacient (pielea fetei, mucoasa labiala, bucala, gingivala,
dantura; zone care pot fi stimulate de miscarile limbii, tuse,stranut etc.).
Prezenta zonelor trigger imprima pacientului o atitudine si un comportament
caracteristic: el devine obsedat de reaparitia crizelor si evita orice stimul
declansator cunoscut (evita alimentatia, igiena bucala, vorbirea, nu iese la