c8c14cs
CARDIOMIOPATIE -; afectarea miocardului de cauza necunoscuta -; primara sau idiopatica
BOALA SPECIFICA MIOCARDULUI -; de cauza cunoscuta sau asociata cu alte boli (ex. Amiloidoza)
CMP DILATATIVA
CMPD este caracterizata prin dezvoltarea gradata a unei IC, asociata cu hipertrofie si dilatatie a celor patru cavitati cardiace de cauza necunoscuta.
Apare la orice varsta-mai frecvent intre 20 si 60 de ani. Se dezvolta insidios, progresiv, fara remisiuni cu decompensari repetate.
B. Cu transmitere autosomal dominanta, autosomal recesiva sau X-lincata.
Greutatea cordului este de 2-3 ori mai mare, flasc, cu dilatatia tuturor camerelor. Grosimea peretilor care acompaniaza dilatatia poate fi mai mica, egala sau mai mare decat normalul. Frecvent apar trombi murali si trombembolii.
Microscopic -; miocite de marimi variabile, majoritatea hipertrofiate cu nuclei mariti. Altele apar alungite hipotrofice. Fibroza interstitiala si subendocardica in grade variabile cu inlocuirea de celule individuale sau grupuri -; fibroza de inlocuire.
50% din pacienti -; deces in primii 2 ani. 25% supravituiesc mai mult de 5ani.
Deces prin IC progresiva, aritmii, tromboembolism.
Indicatie de transplant cardiac.
CMP DILATATIVA
CMP HIPERTROFICA (STENOZA SUBAORTICA HIPERTROFICA IDIOPATICA) (CARDIOMIOPATIA OBSTRUCTIVA HIPERTROFICA)
Se caracterizeaza printr-o hipercontractilitate miocardica realizand o disfunctie de tip diastolic.
Hipertrofie miocardica marcata cu ingrosarea disproportionata a septului comparativ cu peretele liber al VS, cu un raport mai mare de 1,3 -; hipertrofie septala asimetrica. Este afectat septul in intrgime, subaortic(cel mai frecvent cu diminuarea fluxului sanguin sistolic), medioseptal sau apical.
Microscopic:
1. hipertrofie miocitara -; diam. transvers poate ajune la 40microni(normal 15 microni);
2. dezorganizarea fascicolelor miocitare care sunt dispuse dezordonat cu dezorganizarea elementelor contractile din sarcomere.
3. fibroza de inlocuire interstitiala.
Evolutie variabila -; stationara ani de zile. Uneori se poate ameliora. IC prin reducerea volumului VS si a compliantei slabe, cu scaderea fractiei de ejectie. Posibil moarte subita (mai ales la barbatii tineri cu istorii de moarte subita).
Tratament: subtierea chirurgicala a septului -; miotomie sau miomectomie
CMP HIPERTROFICA (STENOZA SUBAORTICA HIPERTROFICA IDIOPATICA) (CARDIOMIOPATIA OBSTRUCTIVA HIPERTROFICA)
Patogeneza.
½ din pacienti prezinta agregare familiala -; transmitere autozomal dominanta cu expresie variabila.
Cromosomul 14 - lantul greu beta al miozinei
Cromozomul 1 - troponina T cardiaca
Cromozomul 15 - alpha tropomiozina
Cromozomul 11 - proteina C de legare a miozinei
CMP HIPERTROFICA
CMP HIPERTROFICA
HIPERTROFIE MIOCARDICA CONCENTRICA DEZVOLTATA IN CURSUL EVOLUTIEI HTA
CMP RESTRICTIVA
Sunt afectate relaxarea diastolica si umplerea ventriculara, functia contractila sistolica nefiind de obicei afectata.
Functional poate fi confundata cu o pericardita constrictiva sau CMP hipertrofica.
Ventriculii sunt de marime normala sau usor largiti. Miocard ferm. Dilatatie biatriala.
Microscopic -; fibroza difuza interstitiala sau parcelara variabila.
Cauza necunoscuta.
Dg. Diferential prin biopsie de miocard cu formele datorate unor cauze specifice:
Amiloidoza, hemocromatoza, granuloame sarcoidozice, boli de stocaj lizozomal, metastaze.
Hemocromatoza
Amiloidoza
Sarcoidoza poate fi confundata cu miocardita cu celule gigante.
Clinic induce aritmii si tulburari de conducere. Determina un model de CMP de tip congestiv sau restrictiv. Incidenta afectarii miocardice este de 25% (studii necroptice).
Dg. Biopsia endomiocardica.
Granuloame non-cazeoase si infiltratr limfoide. Eozinofilele sunt absente. Predominent CD4+
In miocardita cu celule gigante apare necroza miocitara, eozinofile si predominent celule T CD8+.
Sarcoidoza -; determinare miocardica
Miocardita cu celule gigante
Criteriile Dallas pentru diagnosticul miocarditelor pe specimenele de biopsie
Prima biopsie
Miocardita cu sau fara fibroza
Miocardita la limita (repeta biopsia)
Absenta miocarditei
Biopsii subsecvente
Miocardita persistenta cu sau fara fibroza
Miocardita in curs de vindecare cu sau fara fibroza
Miocardita vindecata cu sau fara fibroza
Modele de leziuni
Distributia inflamatiei -; focala, multifocala sau difuza
Compozitia celulara a infiltratului- limfocitic, mixt, eozinofilic, cu celule gigante
Fibroza -; perivasculara, interstitiala, de inlocuire sau endocardica
INFILTRATUL INFLAMATOR SI POSIBILELE ETIOLOGII IN MIOCARDITE

LIMFOCITE NEUTROFILE EOZINOFILE CEL. GIGANTE
Idiopatica Idiopatica (?debut) Idiopatica Idiopatica
Virala Virala (?debut) Hipersensibilitate Sarcoidoza
Rickettsii Catecholamine Parazitoze Hipersensibilitate
Spirochete Ischemie Eozinofilie RAA
Toxice Bacterii PAR
Colagenoze Infectii granulomatoase
Sarcoidoza
B. autoimmune
Limfom
Miocardita difuza cu infiltrat predominent eozinofilic
Boala Chagas
CauzataTrypanosoma cruzi
½ din populatia din zonele endemice din America de Sud.
Afectare miocardica la 80%. 10% mor in cursul atacului acut.
Restul dezvolta boala cronica prin mecanisme mediate imun, dezvoltand progresiv in 10-20 de ani IC.