=genodermatoza buloasa (determinare genetica)= defect la nivelul jonctiunii dermo-epidermice=> decolarea epidermului de pe derm=> bule la cele mai mici traumatisme (ex. frecarea de imbracaminte)-> eroziuni fara tendinta la epitelizare; apar bule noi pe leziunile preexistente q9n11nf
-apare la nastere, netratabila
-exista 4 forme:
- simpla: bule pe maini si picioare(in special regiunea calcaneana) imediat dupa nastere + hiperhidroza; pe masura ce creste copilul leziunile se restrang
- jonctionala: bule profunde, forma letala; leziuni la nivelul laminei densa; clivaj extins
- distrofica (clivaj imediat sub jonctiunea dermo-epidermica): o forma dominanta:
- debut dupa 5-6 ani de viata

- bule pe extremitati si trunchi
- leziuni: cicatrici (epitelizare)
- viabila o forma recesiva:
- leziuni imediat dupa nastere
- caracter extensiv
- leziunile nu au tendinta la epitelizare
- distructii de tesuturi moi si tesuturi osoase
- mainile si picioarele se reduc la bonturi (mutilante)
- intelect perfect normal; sunt de obicei persoane cu deficit staturo-ponderal
- risc de degenerare maligna
-tratament:
- local: antiseptic, pansamente
- forme distrofice: Difenilhidantoina
- sfat genetic